若年性一側上肢筋萎縮症

英

juvenile muscularatrophy of unilateral upper extremity

同

平山病 Hirayama disease、若年性一側性上肢筋萎縮症、若年性一側性上肢遠位筋萎縮症 juvenile muscularatrophy of distal upper extremity

関

運動ニューロン疾患

• 神経系 091102IV

病因

• 頚椎の前屈により、後方から拡張した静脈叢によって頚部硬膜管が圧迫され、脊髄の前角細胞を中心とした圧迫ないし循環障害による壊死性病変による。

疫学

• 10-20歳代。男:女=95%：5%

症状

• 筋萎縮：一側上肢前腕尺側から手指に欠けて限局。進行性。