自己免疫性リンパ増殖症候群

2020年8月21日 (金) 15:17時点におけるimported>Medicineによる版

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英: autoimmune lymphoproliferative syndrome ALPS
関: アポトーシス

遺伝

常染色体劣性遺伝

原因

Fas, FasL, FasL signal transductionの異常によりリンパ球がアポトーシスを起こさない

Fas(Ia型)
FasL(Ib型)
caspase-10(II型)

症状

リンパ節腫大
肝脾腫
自己免疫性疾患（溶血性貧血、血小板減少症、好中球減少症、糸球体腎炎、自己免疫性肝炎、皮疹など）

治療

副腎皮質ステロイド
免疫抑制薬
骨髄移植

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