オーメン症候群

英

Omenn syndrome

同

Omenn症候群

• T細胞やB細胞でおこる遺伝子再構成において、最初の段階で働く酵素RAG-1/RAG-2の機能欠損による
• 先天性疾患
• 重症複合免疫不全の一つの型

病因

• 母親由来のリンパ球による移植片対宿主病（GVHD）
• 組織球の腫瘍性浸潤によるリンパ組織の破壊

etc

治療

• 同種骨髄移植

参考

• 1. OMENN SYNDROME - OMIM

<click2in>http://omim.org/entry/603554</click2in>