肝外門脈閉塞症

英

extrahepatic portal obstruction EHO

同

肝外性門脈圧亢進症 extrahepatic portal hypertension

関

肝外門脈閉塞

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肝外門脈閉塞 : 約 156,000 件
肝外門脈閉塞症 : 約 13,900 件

肝外門脈閉塞症 EHO : 約 1,190 件
肝外門脈閉塞 EHO : 77 件

• 小児の門脈圧亢進症では肝外門脈閉塞が多い。肝外門脈閉塞は(門脈圧亢進症の)2/3を占める(QB.B-315)。

• 小児の肝外門脈閉塞症(PED.1101)：(病態)脾静脈、門脈本幹、または左右の太い門脈枝が閉塞し門脈圧が亢進。門脈本幹の閉塞と門脈海綿状血管新生(海綿状血管増生)をきたす。(病因)新生児期の臍炎、臍静脈カテーテルの使用、年長児では虫垂炎、腹膜炎、慢性炎症性腸疾患、胆管炎などによる炎症の門脈波及に伴う血栓症、プロテインS欠損・プロテインC欠損など血液凝固亢進が上げられるが、薬半数は原因不明。(症状)初発は突然の消化管出血、脾腫、鉄欠乏性貧血。

分類

• 一次性：原因不明

• 小児期に好発。新生児臍帯炎が原因とされている。 (SSUR.645)

• 二次性：腫瘍性病変などに続発

症状

• (一次性)食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少。(SSUR.645)
• 腹水(-)：肝前性門脈閉塞症では通常腹水を認めないが、閉塞の急性期における門脈上昇時には腹水が認められる。(QB.B-319)

検査

• (一次性)肝機能は保たれる。(SSUR.645)
• (一次性)腹部画像検査：求肝性側副血行路の発達(海綿状血管増生)

予後

• (一次性)10年生存率は約90% (SSUR.645)