急性小脳失調症

2020年8月21日 (金) 15:17時点におけるimported>Medicineによる版
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acute cerebellar ataxia
(国試)急性小脳失調



概念

  • 幼小児において、非特異的感染症に罹患後、数日~14日後に発症する急性の小脳失調。

疫学

  • 性差なく、好発年齢は1-4歳(SPE.642)。

病因

  • 水痘脳炎の1/3、麻疹や風疹脳炎の10-15%の症例で認められる(SPE.642)
  • 小児例では水痘、成人例ではEBウイルス(YN.J-143)

症状

  • 突然の歩行障害で発症。小脳性失調歩行、体感の動揺、筋力低下、振戦、眼球の異常運動(SPE.642)

検査

SPE.642
  • 脳脊髄液検査:正常だが、時に細胞数や蛋白質の軽度上昇があり得る。
  • 脳波:急性期に広汎徐波
  • MRI:急性期に小脳腫脹、小脳や脳幹のT2強調画像で高信号

診断

鑑別疾患

  • 潜在性の神経芽細胞腫、後頭蓋窩脳腫瘍、急性迷路炎、代謝異常症の急性悪化、薬物中毒

治療

  • 必要ないが、遷延する場合には副腎皮質ステロイドを(SPE.642)

予後

  • 良好。数日~6ヶ月以内に治癒(SPE.642)。

国試