ベスト病

英

Best disease

同

卵黄状黄斑変性 vitelliform macular dystrophy

• AD。学童期頃に発症。黄斑部に卵黄様の黄色色調滲出病変を呈し、黄斑部の萎縮をきたす。ERGは正常だが、EOGは著しい異常(平坦型)を示す。
• 黄斑の下部にリポフスチンが沈着し、細胞を障害して視力障害をきたす。夜盲や周辺視野の低下はない。

参考

• 1. wiki ja

• <click2in>http://en.wikipedia.org/wiki/Vitelliform_macular_dystrophy</click2in>

• 2. MACULAR DYSTROPHY, VITELLIFORM; VMD - OMIM

• <click2in>http://omim.org/entry/153700</click2in>