多発性筋炎、皮膚筋炎

多発性筋炎 polymyositis PM

皮膚筋炎 dermatomyositis DM

関

膠原病

症状

• 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
										Jo-1
病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞

筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)

• 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。

皮膚症状(多発性筋炎を除く)

• ヘリオトロープ皮疹：特異皮疹
• ゴットロン徴候：特異皮疹：
• ポイキロデルマ：体幹、頚部などにみられるそう痒性紅斑で経過とともに萎縮、網状色素沈着および脱失、毛細血管拡張をみる
• 時に、顔面蝶形紅斑や爪上皮内出血、レイノー症状
• 皮下石灰沈着

臓器障害

• 時に間質性肺炎、肺線維症、
• 心筋炎

検査

• 血清筋原性酵素(CK)：増加
• 筋電図：筋病変を示唆
• 自己抗体検査

• 抗Jo-1抗体：感度低いが、特異度は高い 　PMの方がDMより陽性率が高い
• 抗核抗体：40-50%の症例でみられる(IMD)

鑑別診断

参考2

• 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患

合併症

• 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる

参考

• 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/293

• 2. 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/067z_s.pdf

国試

• 103D032
• (皮膚筋炎)101G053