非特異性間質性肺炎
- 英
- nonspecific interstitial pneumonia NSIP,
nonspecific interstitial pneumonitis - 同
- 非特異性間質性肺炎・肺線維症 nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis
- 関
- 間質性肺炎
特徴
| 臨床診断名 | IPF | NSIP | BOOP/COP |
| 病理組織像 | UIP | OP | |
| 発症様式 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 |
| BALF所見 | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ |
| 予後 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 |
| 分布 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 |
| 時相 | 多様 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 通常多い | やや多い |
| 胞隔の炎症 | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | 多数 | まれ | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | 巣状 | 巣状 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | まれ | しばしば | 多数 |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし |
| 硝子膜 | なし | なし | なし |
概念
- UIPとBOOPの様な病理像とステロイド反応性を呈する
- 病変のほぼ一様な慢性間質性肺炎で、びまん性肺胞傷害(DAD)、閉塞性細気管支炎性器質化肺炎(BOOP)、通常型間質性肺炎(UIP)、剥離型間質性肺炎(DIP)、リンパ球様間質性肺炎(LIP)、巨細胞性間質性肺炎(GIP)のいずれとも病理組織所見上、判断できない症例群に対する暫定的な病理組織学的概念(Katzenstein、et al、1984)。(医学用語辞書)
分類
- I群：細胞性間質性肺炎。間質の炎症性病変が主体。線維化病変は低頻度。
- II群：リンパ球、形質細胞の間質浸潤。肺胞構造の消失を伴う線維化病変。
- III型：病期の揃ったびまん性/斑状線維化病変。蜂巣肺。
疫学
- 40歳以上で女性に多い(YN.I-81)
症状
- 呼吸困難、乾性咳嗽、発熱
- 亜急性に発症
検査
血液検査
- CRP↑、LDH↑、低酸素血症、SP-A↑、SP-B↑、KL-6↑
聴診
- 捻髪音 fine crackle
胸部X線写真
BALF
- リンパ球%↑、CD8↑
治療
- ステロイドに対する反応性良好
予後
- 良好、一部に予後不良。