不整脈原性右室心筋症
- 心筋症の分類の一型で、遺伝性のものに分類される。
- 日本の心筋症のガイドラインでは、原発性心筋症を肥大型心筋症、拡張型心筋症、不整脈源性右室心筋症、拡張心筋症の4型に分類している。
- 右室起源の持続性心室頻拍と突然死を主徴とし、脂肪と線維組織による右室心筋の置換により右室の収縮不全と拡張を来す心筋疾患である。
- 右室優位の心拡大と心機能低下、右室起原の重症心室性不整脈が基本的な病態となる。
- 左室は正常ないし軽度以上にとどまる。
- 心電図では伝導遅延により右側前胸部誘導(V1-3)のε波や限局性QRS幅延長(>110ms)が特徴的である。また、右室起原の右脚ブロック型の心室期外収縮の頻発や心室頻拍が見られることが多い。
- 心筋生検ではfibro-fatty changeが特徴的な所見である。心筋線維の脂肪変性と線維化を認める。
- 家族内発症がしばしばみられる。デスモソーム関連遺伝子の以上が報告されている。
- 心室頻拍と心不全の合併は予後不良とされている。