胸腹裂孔ヘルニア

英

pleuroperitoneal diaphragmatic hernia

同

胸腹膜裂孔ヘルニア、ボホダレック孔ヘルニア Bochdalek孔ヘルニア Bochdalek hernia、ボホダレクヘルニア、Bochdalekヘルニア

関

先天性横隔膜ヘルニア、横隔膜ヘルニア、横隔膜

腰肋三角、ヘルニア

概念

• 胸腹裂孔の閉鎖障害により、ヘルニア門を通じて、腸管、脾臓、肝臓が胸腔に脱出する。左に多く(右2:左8)、ヘルニア嚢を欠く。
• 患側肺、時に両側肺の低形成を伴う。
• 治療成績は悪い
• 成人に至ってから発症するものもある（遅発型胸膜裂孔ヘルニア）

疫学

• 1/2000 (L.197)

症状

• 主訴：呼吸困難、チアノーゼ

• 呼吸循環障害

• 新生児遷延性肺高血圧(PPHN)、遷延性胎児循環(PFC)
• 圧排による肺低形成

合併奇形

• 腸回転異常が多い

治療

• 早期手術、ECMO(extracorporeal membrane oxygenation)
• 手術によりPFCを悪化させなくなる数日間待つ

予後

• 出生後24時間以内に緊急手術が必要な症例では予後不良
• 生後24時間以降にまで手術を待機できるような症例は予後良好。

• 遷延性胎児循環(persistent fetal circulation, PFC)が存在する場合は予後不良？