頭蓋咽頭腫

英

craniopharyngioma

関

脳腫瘍、下垂体、ラトケ嚢

• 神経系 091009IV

特徴

• 胎生期遺残組織(頭蓋咽頭管→ラトケ嚢)由来の良性腫瘍。

発生母地

• ラトケ嚢に遺残した口腔粘膜上皮(扁平上皮細胞巣)より発生する。

疫学

• 全脳腫瘍の3-4%(2.9%(YN))。
• 全年齢に発生しうるが、小児期にやや多く(30%)、5-9歳にその40%が発生する。成人に喪見られる。
• 男性にやや多い(1.2倍)。

部位

• 鞍上部腫瘍では第2位。(小児では1位)。トルコ鞍上腫瘍の20%を占める。
• 下垂体茎のトルコ鞍内から視床下部(第三脳室前壁)の範囲に発育する。

病理

• 結節状の境界明瞭な腫瘍で、ほとんどが嚢胞を有する。

• 多くは単胞性・多胞性の嚢胞を形成
• コレステリン結晶を含む黄褐色の嚢胞液を含む
• 小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

組織型

• エナメル上皮腫型：小児に多い
• 扁平上皮型：成人に多い。嚢胞成分が少ない。

症状

• 頭蓋内圧亢進(水頭症)、視野異常、成長障害が三徴
• 1. 眼症状(視野異常(70-80)。視神経圧迫による)
• 2. 下垂体機能低下症状(下垂体・視床下部圧迫)：尿崩症(24%)。小児：低身長(30-40%)、成人：性機能不全・無月経(80%)
• 3. 頭蓋内圧亢進症状

治療

• 全摘により治癒
• 手術療法
• 手術療法(不完全摘出例) + 放射線療法
• 放射線療法(局所照射：50-60Gy)

国試

• 097A044