赤芽球癆

癆 aplasia

英

pure red cell aplasia, PRCA

同

純赤血球形成不全？

関

貧血、再生不良性貧血

概念

• 赤芽球形成が選択的に障害される再生不良性貧血
• 正球性正色素性貧血をきたす。

病態

• 何らかの原因により骨髄から赤血球系の前駆細胞が消失する。

• 無構造血、溶血性貧血も見られないし、間接ビリルビン、ハプトグロビン、LDHも上昇しない。

検査

• 血算：血小板数、白血球数は正常。網状赤血球が正常～減少。
• 骨髄穿刺：網状赤血球が正常～減少をみたら骨髄穿刺を施行し、過形成であれば脾機能亢進症、腎性貧血、悪性腫瘍、低形成であれば再生不良性貧血、赤芽球癆？、正形成であれば赤芽球癆が疑われる。赤芽球癆の場合、赤血球系の細胞は存在しない。パルボウイルス感染症の場合にはgiant proerythroblastが見られる(参考1)。
• 血製鉄：上昇
• UIBC：↓　(トランスフェリンが鉄で飽和してしまう)

鉄の動態にまつわる検査

• %RCU：低下　←　赤芽球が少ないので、ヘムにとりこまれ末梢血に出現するのが遅い
• PIDT1/2：延長　←　赤芽球が少ないので骨髄で取り込まれるのが遅い

USMLE

• Q book p.244 28

参考

• 1. [charged] Acquired pure red cell aplasia - uptodate [1]