神経鞘腫

英

neurinoma, neurilemoma

同

シュワン細胞腫 Schwannoma、シュワン腫

関

脳腫瘍

概念

• 良性腫瘍
• 原発性脳腫瘍全体の10%
• 神経鞘腫の約90%はCN VIII原発(聴神経鞘腫)。その中でも前庭神経に由来するものが多い。

疫学

• 30-60歳に好発
• 男女比=1:1.3-1.5
• 前庭神経(神経鞘腫の90%を占める)＞三叉神経＞舌咽・迷走・副神経、顔面神経、舌下神経、滑車神経

遺伝性

• 基本的にない。両側前庭神経鞘腫が見られる神経線維腫症2型(原因遺伝子マーリン)においては、常染色体優性遺伝である。

病理

• 薄い皮膜
• 柔らかい
• 黄白色、赤褐色で易出血性。
• Antoni A型とAntoni B型が混在

症状

• 1. 初発症状：難聴(言語識別能の低下、高音域での聴力低下)、耳鳴り。15%の症例で突発性難聴で初発。5%の症例でめまいで初発。
• 2. 進展して三叉神経を障害：角膜反射の消失。顔面神経は障害されにくい。
• 3. 進展して小脳、脳幹を障害：四肢の運動失調、歩行障害
• 4. 進展して第4脳室の閉塞、テント切痕部での髄液の通過障害：水頭症による頭蓋内圧亢進症状。
• 5. 下方に進展した場合：舌咽神経、迷走神経などの下位脳神経障害：嚥下障害

• ブルンス眼振 Bruns眼振：健側の注視で高頻度で小さな眼振、病側の注視で低頻度で大きな眼振。

検査

• 温度眼振検査
• 聴力検査

• 純音聴力検査、語音明瞭土建鎖

• 聴性誘発脳幹反応(ABR)

画像検査

• MRI

• T1：低信号
• T2：高信号
• Gd造影：均一に強く造影