原発性アミロイドーシス

英

primary amyloidosis

同

特発性アミロイドーシス idiopathic amyloidosis、原発性アミロイド症

関

アミロイドーシス

概念

• 原因不明のアミロイドーシスであり、ALアミロイドーシスを呈するが骨髄腫を合併しない。

検査

• 組織生検：直腸粘膜、その他腎、胃、歯肉、皮膚、神経、肝臓で行う、

• コンゴ・レッド染色あるいは偏光顕微鏡でアミロイドの存在を証明

参考

uptodate

• 1. [charged] アミロイドーシスの概要 - uptodate [1]
• 2. [charged] Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis) - uptodate [2]
• 3. [charged] Pathogenesis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases - uptodate [3]
• 4. [charged] 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 - uptodate [4]