形質細胞腫

英

plasmacytoma

関

多発性骨髄腫、骨髄腫

概念

• 形質細胞が単クローン性に増加し、骨格/軟組織に孤立性の腫瘤を形成したもの

病型

• 髄内性形質細胞腫 intramedullary plasmacytoma
• 髄外性形質細胞腫 extramedullary plasmacytoma

• 上気道(副鼻腔、鼻咽頭、喉頭)に病変を形成することが多い

鑑別診断

solitary plasmacytoma of bone, diagnostic criteria HIM.704

• no M protein in serum and/or urine.　←　M蛋白がない(微量はあってもよい, modestly elevated M proteins are demonstrable in some of these patients.(PBT.454))
• single area of bone destruction due to clonal plasma cells.
• bone marrow not consistent with multiple myeloma.
• normal skeletal survey (and MRI of spine and pelvis if done).
• no related organ or tissue impairment (no end organ damage other than solitary bone lesion).

extramedullary plasmacytoma

治療 WCH.2621

• local radiatin therapy
• adjuvant chemotherapy is not recommended

予後 WCH.2621

• local filure rate: 7%
• mutifocal extramedullary replapse: 13%
• classic myeloma develop: 15%
• 10-year disease-free survival: 70-80%

予後

• 骨格にできた孤立性の形質細胞腫はふつう他に潜伏性の病変があり、多くは5-10年で多発性骨髄腫に移行する
• 髄外形質細胞腫は広がることは比較的少なく局所的な切除で治癒する。