成人T細胞白血病
- 英
- adult T cell leukemia, adult T-cell leukemia ATL
- 同
- 成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma ATLL
- 関
- ヒトTリンパ球向性ウイルス
特徴
- CD4陽性Tリンパ球に感染して白血病/リンパ腫を起こす → 成熟したT細胞に感染し、それが腫瘍性に増殖
病型
- 急性型、慢性型、くすぶり型、リンパ腫型
| 急性型 | リンパ腫型 | 慢性型 | くすぶり型 | |
| 典型的な症状 | 腫瘍随伴症状(腫瘍熱、高カルシウム血症(意識障害・脱水・腎機能障害) (50%で認められる))が初発症状であることが多い。 臓器浸潤による症状(消化管浸潤(下痢・腹痛)、肝臓浸潤(黄疸)、 肺浸潤(呼吸困難)、中枢神経浸潤(脳神経症状)) |
リンパ節腫大は全例で認められる。 腫瘍熱、高カルシウム血症を初発症状とする場合もある。 末梢血中の形態的異常細胞は1%以下 |
多くの場合、自覚症状を欠き、健康診断などで偶然診断される。 日和見感染症や腫瘍の浸潤に伴う皮膚症状(皮疹、皮膚腫瘤)、 肺病変(労作時息切れ、咳嗽)が診断の発端となる場合もある。 |
リンパ球増多を伴わないため、血液検査では診断に至らない。 無症候キャリアーと同様、多くの患者では症状を欠く。 |
| PS>1 | 67.6％ | 45.4％ | 27.2％ | 22.7％ |
| 感染性併発症 | 26.9％ | 10.9％ | 35.5％ | 35.6％ |
| 皮膚病変 | 40.2％ | 25％ | 46.1％ | 48.9％ |
| 肺病変 | 20.2％ | 10.9％ | 15.1％ | 15.6％ |
| 肝腫大 | 35.9％ | 16％ | 13.8％ | 0％ |
| 脾腫大 | 29.9％ | 15.4％ | 11.2％ | 0％ |
| 4個以上の腫大リンパ節 | 80.7％ | 62.2％ | 54％ | 6.7％ |
| 高カルシウム血症 | 50.3％ | 16.7％ | 0％ | 0％ |
| 貧血(Hb<10g/dl) | 10.1％ | 4.5％ | 4％ | 0％ |
| 血小板減少(10万/ul) | 19.4％ | 4.5％ | 2％ | 6.7％ |
疫学
- 日本に約120万人の感染者
- 男性に多い。
- 1000-2000人に1。50歳以上で発症(平均58歳)。
病原体
潜伏期間
感染経路
- 母乳感染 ← 哺乳の停止・人工乳による感染防止
- 輸血
- 性交
病理
- 参考1
- 末梢血、骨髄：花弁状、脳回転状に分葉した異型細胞 → ATL細胞：CD4陽性、CD8陰性
- リンパ節
- その他：(皮膚)皮膚T細胞リンパ腫のように表皮向性をもち、ポートリエ微小膿瘍を伴って皮膚に浸潤することがある。このばあい、緩徐進行型の経過をたどる
- 免疫表現型
- 遺伝子：決まった核型異常や遺伝子異常はない。
病態
- ATL細胞はPTHrP、IL-1α、TNF-βを産生 → 高カルシウム血症、全身症状？(発熱、全身倦怠感など)
- 正常T細胞の減少 → 易感染性
症状
- 初発症状は皮膚症状、リンパ節腫脹、肝脾腫、高カルシウム血症など。貧血や出血症状の頻度は少ない。
- 皮膚症状 → PMID: 24438140 [1]
- リンパ節腫脹
- 肝脾腫
- 高カルシウム血症：ATL細胞の産生する副甲状腺ホルモン関連蛋白質(PTHrP)により破骨細胞の活性化が起こるため。
検査
- 血液塗沫
- 花弁状の腫瘍細胞
合併症
- HTLV-1 associated myelopath(HAM) = tropical spastic paraparesis(TSP) →まとめて「HAM/TSP」と呼ばれることがある。
検査
治療
- 慢性(進行型を除く)・くすぶり型
- 経過観察
- 急性・リンパ腫型・慢性進行型
予後
- 急性型とリンパ腫型は予後不良
- LDH、血清Ca濃度が予後と関連(PMID 16122659)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of adult T cell leukemia-lymphoma - uptodate [2]