進行性多巣性白質脳症

英

progressive multifocal leukoencephalopathy, PML

関

JCウイルス、脱髄疾患

同

PML

• JCウイルスの中枢神経系感染

免疫能低下者　←日和見感染症である

病原体

• JCウイルス

病因

• 腎臓やBリンパ球に潜伏感染していたJCウイルスは宿主の免疫能が低下すると、Bリンパ球により中枢神経系に運ばれてアストロサイトとオリゴデンドログリアに感染し、脱髄を起こす。
• PML患者から分離されたJCウイルスはウイルス内の発現調節領域に変異を生じているので、これが発病に重要かもしれない (SMB.539)

病理

• 小さな脱髄病巣や融合した大きな脱髄病巣が大脳白質全体に多発。小脳や脳幹には少ない。
• 大病巣中心部では軸索も破壊され壊死
• 腫大した核内にウイルス封入体をもつオリゴデンドログリアが脱髄病巣辺縁部

症状

• 片麻痺、感覚異常、視野欠損、失認、失語、失行、痴呆など多彩

検査

• MRI

• 造影：造影効果に乏しい、らしい

予後

• 亜急性-慢性に経過し予後不良であり、80％は9か月以内に死亡