後縦靭帯骨化症

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英
ossification of posterior longitudinal ligament, OPLL
関
頚椎後縦靭帯骨化症、後縦靭帯、難病


概念

  • 椎体及び椎間板の後面にあり脊柱管の前壁をなす後縦靭帯が肥厚・骨化し、脊髄を緩徐に圧迫して脊髄症状を引き起こす疾患。
  • 変性は頚椎に多いが胸腰椎のこともある。
  • 1960年に月本により報告された。
  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • びまん性特発性骨増殖症の部分症であることがある。

病因

  • 遺伝によるものが指摘されている。

疫学

  • 東南アジアに多く、50歳以上の男性に多い。男性での発生頻度は4%、女性では2%。
  • 頚椎部の発生は男子に、胸椎部の発生は女子に多い。
  • 日本人3%、中国人0.2-1.8%、台湾人3%、アメリカ人0.12%、ドイツ人0.1%。 (SOR.447)
  • 糖尿病の合併例が多い
  • 患者の両親に26%、兄弟に28%と同一家族に多発

分類

骨化の型による分類

  • 1. 分節型
  • 2. 連続型
  • 3. 混合型

病態

SOR.448
  • 骨化占有率が50%を越えると60%の症例に脊髄症が発生
  • 骨化占有率が60%を越えるとほぼ全症例に脊髄症が発生

症状

  • 脊髄症

検査

  • 頚部CT
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  • 頚部MRI

治療

SOR.449
重症例には手術療法をするが、軽症例に対して予防的に手術すべきかという基準はない。
  • 保存療法：頚椎カラー装着により頚部の安静を保つ。
  • 手術療法：除圧術により脊髄の圧迫を解除する。手指の痺れ・巧緻運動障害、下肢体幹の感覚障害、痙性歩行、膀胱直腸障害などの重症頚髄症が見られた場合には手術適応。

ガイドライン

  • 後縦靭帯骨化症 - 診療ガイドライン
<click2in>http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0033/1/0033_G0000095_GL.html</click2in>


参考

  • 1. 後縦靭帯骨化症 - 難病情報センター
<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/257</click2in>
  • 2. [charged] 広汎性特発性骨増殖症（DISH） - uptodate [1]

国試

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