抗糸球体基底膜抗体病

英

anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease

同

抗GBM病。グッドパスチャー症候群 Goodpasture syndrome, Goodpasture's syndrome Goodpasture症候群

関

抗糸球体基底膜疾患、実験的糸球体腎炎。anti-GBM

血管炎-小型血管炎-免疫複合体性小型血管炎

• 肺と腎が冒される
• 抗基底膜抗体によるII型アレルギー反応が起こる

概念

• 肺出血と半月体形成を伴う腎炎

• 急速進行性腎炎症候群(RPGN)を呈する

定義

CHCC 2012

• 糸球体毛細血管、肺毛細血管のいずれか一方、または双方を障害し、抗GBM抗体の沈着を伴う血管炎。肺病変は肺出血を腎病変は壊死性・半月体を伴う糸球体腎炎を引き起こす。

病因

• 抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

• 基底膜に線状の抗体IgGとC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)

• 図：BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN