フォークト・小柳・原田病

2020年8月21日 (金) 15:17時点におけるimported>Medicineによる版
(差分) ← 古い版 | 最新版 (差分) | 新しい版 → (差分)
英
Vogt-Koyanagi-Harada disease
同
フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
関
交感性眼炎、ぶどう膜炎
[show details]



概念

  • 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。

疫学

  • 有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
  • 罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)

遺伝

  • 日本人を中心としたアジア人に多発
  • HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%)　(SOP.57)　←　患者におけるHLAのタイピング？

病態と症候

症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
  • 全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)

症状

  • 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)


合併症

  • 遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障

検査

  • 髄液検査：小リンパ球主体の増加
  • 細隙灯顕微鏡
  • 蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
[show details]

診断

  • 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎

治療

  • ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
  • ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。

予後

  • ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行

参考

  • 1.
<click2in>http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html</click2in>
  • 2. 写真 - sunset glow fundus
<click2in>http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm</click2in>
<click2in>http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif</click2in>
<click2in>http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif</click2in>




国試

「https://meddic.jp/index.php?title=フォークト・小柳・原田病&oldid=105986」から取得