半月体形成性糸球体腎炎
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概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
- 臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
- 糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
- 糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。
病理
- 半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
- 糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。
免疫学的所見に基づく分類
- BPT.557
- type I:抗GBM抗体(抗糸球体基底膜抗体)
- 特発性
- 抗糸球体基底膜抗体病(グッドパスチャー症候群)
- type II:免疫複合体
- 特発性
- 感染後/感染症関連
- 全身性エリテマトーデス
- IgA血管炎/IgA腎症
- type III:ANCA関連(Pauci-Immune)
- 特発性
- 多発血管炎性肉芽腫症
- 顕微鏡的多発血管炎
参考
- 1. 写真
- <click2in>http://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/zinzo/img/kyusoku01.jpg</click2in>
- 2．写真
- <click2in>http://www.mh.nagasaki-u.ac.jp/career/course/image/n_jinzo/jinzou_3.jpg</click2in>
国試
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