くる病

英

rickets, rachitis, rhachitis

関

佝僂病

関

骨軟化症、ビタミンD

SOR.293 YN.D-159 uptodate.6

概念

• 類骨の石灰化が障害されることが原因により発症する病態。
• 全骨量(骨+類骨)は変わらないが、類骨のみ増加する。

病因

• ビタミンD欠乏

• ビタミンD欠乏性くる病：ビタミンD摂取不足　　←　　ビタミンDは牛乳にも母乳にも含まれていないため、骨が成長する6-18ヶ月頃には需要が高まる
• ビタミンD依存性くる病

• I型：ビタミンDの活性化障害(1α水酸化酵素の異常、血中1,25(OH2)D3↓)
• II型：ビタミンD受容体の異常(血中1,25(OH2)D3↑)。ビタミンD不応症

• 症候性

• 胃　　：胃切除後骨軟化症(Billroth II法による胃切除)
• 小腸　：吸収不良症候群、小腸切除、セリアック病、などVDの吸収不良を生じる病態
• 肝胆膵：慢性の胆道閉塞　　　←　たしかVDの吸収を助ける胆汁の不足による
• 抗てんかん薬
• 慢性腎不全

• 血清リン欠乏

• 低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
• 近位型尿細管アシドーシス(ファンコニ症候群)

病態

• ビタミンD作用が低下し、血清リン低下。Ca･P積は低下。
• 骨石灰化の異常、X線写真上の骨端の異常は橈骨・尺骨遠位端、大腿骨遠位端、脛骨近位端、脛骨遠位端、腓骨遠位端に認められる。

身体所見

• 視診：O脚、X脚、鳩胸、ハリソン溝

検査

• 画像検査

• 単純X線写真：脱灰により低吸収

• 胸部：くる病念珠(肋軟骨移行部の腫大)
• 骨幹端：骨端線拡大、骨幹端幅拡張、不鮮明、不規則、杯状陥没

骨端部の辺縁不整(fraying)、骨端部の杯変形(cupping)、骨端部の拡大(flaring)

<showsecretimage>./outer_image/kokushi/rickets_hand_X_ray_104E049.jpg</showsecretimage>

• 血液生化学

(ビタミンD欠乏性くる病)ALP↑、Ca･P積↓

参考

uptodate

• 1. [charged] ビタミンD欠乏症の原因および抵抗性 - uptodate [1]
• 2. [charged] ビタミンDの概要 - uptodate [2]

• 3. [charged] 成人におけるビタミンD欠乏症の治療 - uptodate [3]
• 4. [charged] 骨軟化症の疫学および病因 - uptodate [4]
• 5. [charged] 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 - uptodate [5]

• 6. [charged] 小児におけるくる病の概要 - uptodate [6]
• 7. [charged] 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 - uptodate [7]
• 8. [charged] 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 - uptodate [8]
• 9. [charged] 小児および思春期におけるビタミンD不足および欠乏 - uptodate [9]

国試

• 104E049