偽性副甲状腺機能低下症

英

pseudohypoparathyroidism PHP

同

偽性上皮小体機能低下症、仮性副甲状腺機能低下症

関

副甲状腺機能低下症

概念

• 副甲状腺ホルモン(PTH)の欠乏が見られないにもかかわらず、症候的には副甲状腺機能低下症を呈する疾患。
• PTHに対する標的臓器(腎臓、骨)に反応が見られない(不応性を呈する)ことが原因である。
• 原発性・続発性の副甲状腺機能低下症と区別するために「偽性」を冠してオールブライト(Albright F)らが命名した(1942)と言われている。

検査所見

• 血液検査：PTH低値、低カルシウム血症、高リン血症

症状

副甲状腺機能低下症に共通した症状(YN.D51)

• テタニー(クボォステク徴候、トルソー徴候)
• 異所性石灰化：大脳基底核、前頭葉白質
• しびれ感
• 白内障

偽性副甲状腺機能低下症に特有の症状(YN.D51)

• 知能低下
• 低身長、肥満、円形顔貌
• 全身けいれん発作、四肢筋のひきつれ

検査

• パラトルモンの作用不全を示す
• エルスワース・ハワード試験で病型が分類できる。

血液生化学

• Ca：低値
• P：高値

ホルモン

• PTH：高値　←　代償的に高値となる。

参考

• 1. 偽性副甲状腺機能低下症 - nurs

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s3/s32332.htm

• 2. Pseudohypoparathyroidism - pubmed health

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001403/

• 3.

http://www.hypoparathyroidism.org.uk/details05.asp?id=-1990863324

• 4.

http://www.endotext.org/parathyroid/parathy