腸性肢端皮膚炎

英

enteropathic acrodermatitis syndrome

ラ

acrodermatitis enteropathica

同

腸性先端皮膚炎、ダンボルト・クロス症候群 Danbolt-Closs syndrome

関

亜鉛欠乏症

病因

• 先天性：ZIP4遺伝子の変異(常染色体劣性遺伝)
• 後天性：

• 長期の経中心静脈栄養
• 消化管切除
• 重症の下痢・嘔吐
• ペニシラミン内服
• (乳児のみ)亜鉛欠乏の母からの哺乳

症候

• 皮膚症状　：

• 部位：刺激が加わりやすい部位：開口部(口囲、眼囲、鼻孔、肛囲など)、四肢末端、外陰部
• 皮疹：丘疹、小水疱、膿疱を伴う紅斑　→　びらん、痂皮。輪状鱗屑

• 毛髪症状　：脱毛。ほぼ必発。頭髪、眉毛、睫毛
• 消化管症状：下痢

• 粘膜症状：口内炎、舌炎、結膜炎

腸性肢端皮膚炎の3D

• 皮膚炎 dermatitis
• 下痢 diarrhea
• 脱毛 datsumou　　←　　ペラグラの3Dを改変

診断

• 症状、血清亜鉛濃度で診断

鑑別診断

• 皮疹：乾癬、膿痂疹、脂漏性皮膚炎、皮膚カンジダ症
• 3D：先天性ビオチン代謝異常症、必須脂肪酸欠乏症