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abnormal condition where the heart is located toward the right side of the chest

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/04/03 16:41:06」(JST)

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内臓逆位（ないぞうぎゃくい、Situs inversus）は、内臓の配置が、鏡に映したようにすべて左右反対になる症状をいう。

内臓がすべて左右逆に配置されているだけであれば機能的には問題ないが、ほとんどの医師が逆位の患者の診療経験が無いため、病気や事故などによる診療や手術などが困難となる場合もある。

心臓など、非対称である臓器が左右対称になる症状は、内臓錯位（Situs ambiguus、ヘテロタキシー heterotaxy ともいう）として区別される。内臓錯位では、心機能不全など重篤な症状が現れることが多い。

カルタゲナー症候群

内臓逆位は、繊毛不動症候群 (Primary Ciliary Dyskinesia, PCD) またはカルタゲナー症候群 (Kartagener Syndrome) と呼ばれる症状と強い因果関係にあることが明らかとなっている。繊毛不動症候群の患者は、その約半数が内臓逆位を示す。

HFH-4 ノックアウトマウス^[1]や DNAH5 変異マウス^[2]は、繊毛の異常とともに半数が内臓逆位を示す。同じくマウスを使った研究によると、内臓の左右は発生初期の原始結節の活動によって決定される^[3]。様々な脊椎動物の胚の顕微鏡観察結果によれば、胚の原始結節周辺では繊毛が高速で回転することによって水流が発生しており、これによって身体の左右が決定されるといわれる^[4]。カルタゲナー症候群の個体は繊毛が存在しないため、水流を作り出すことができず、身体の左右がランダムに決定すると考えられている^[5]。

フィクション

『ブラック・ジャック』 - 腹痛を訴える患者の男児が実は左右逆位だったという話がある。なお、ブラック・ジャックは臓器をピノコに持って貰った鏡に映すことで手術を成功させている。
『北斗の拳』 - 登場人物の一人サウザーに内臓逆位という設定がある。作中では、通常の北斗神拳による攻撃が効かず主人公のケンシロウが苦戦した。なお、東京理科大学の松野健治助教授の研究室で内臓逆位のハエが見つかった際、その遺伝子をこのキャラクターに因んで「サウザー遺伝子」と命名している。
『ゴッドハンド輝』 - 他の病院からの依頼で移された全臓器が左右逆の患者の癌細胞摘出手術を行う。
『金田一少年の事件簿』 - 内臓逆位の犯人が明智警視を殺害するつもりで無意識に自らの心臓の位置と同じ右胸を刺したために、明智は一命を取りとめると言うシーンがある。
『最上の命医』 - 内臓完全逆位の子供に、肝臓移植を施す手術がある。ドナーは内臓が正位置の人だったため、移植する肝臓の向きを時計回りに90度変えて施術。
『太陽にほえろ!』 - 三田村邦彦演じるジプシー刑事。かつて左胸に銃弾を受けたが内臓逆位の体質のおかげで、左肺が機能を失うだけで一命を取りとめた。
『メタルギアソリッド2』 - デッドセルの1人、フォーチュン。父と夫を殺したリボルバー・オセロットに自身の小型レールガンを向けたが、撃つ直前にオセロットにより左胸を撃たれる。しかし幸運なことに心臓が右にあったため即死を免れた。
『医龍-Team Medical Dragon-』 - 内臓完全逆位の生後9ヶ月の乳児患者のバチスタ手術に挑戦する話がある。
『とっても!ラッキーマン』 - 主人公・ラッキーマンも、敵からの攻撃で左胸に致命傷を負うも、内臓逆位の体質のために一命を取り留めている。
『ゴルゴ13』 - 題名"ワンショット" にて内臓逆位の青年が登場。別冊ビッグコミック No.168のp170,2010年7月13日号。

脚注

^ Chen, J., H. J. Knowles, J. L. Hebert, and B. P. Hackett. 1998. Mutation of the mouse hepatocyte nuclear factor/forkhead homologue 4 gene results in an absence of cilia and random left-right symmetry. J. Clin. Invest. 102: 1077-1082. [1]
^ Heike Olbrich et. al., "Mutations in DNAH5 cause primary ciliary dyskinesia and randomization of left−right asymmetry", Nature Genetics 30, 143 - 144 (2002) doi:10.1038/ng817
^ Linda A. Lowe, Dorothy M. Supp, Karuna Sampath, Takahiko Yokoyama, Christopher V. E. Wright, S. Steven Potter, Paul Overbeek & Michael R. Kuehn, "Conserved left–right asymmetry of nodal expression and alterations in murine situs inversus", Nature 381, 158 - 161 (1996). doi:10.1038/381158a0
^ Yasushi Okada, Sen Takeda, Yosuke Tanaka, Juan-Carlos Izpisúa Belmonte and Nobutaka Hirokawa, "Mechanism of Nodal Flow: A Conserved Symmetry Breaking Event in Left-Right Axis Determination", Cell 121, 633-644 (2005).doi:10.1016/j.cell.2005.04.008 日本語による解説
^ 廣川信隆, 「細胞の分子１個１個の動きを目で見る」、武田シンポジウム講演要旨[2]

UpToDate Contents

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1. 心電図チュートリアル：その他の診断 ecg tutorial miscellaneous diagnoses
2. L型大血管転位 l transposition of the great arteries
3. 新生児における先天性心疾患（CHD）：重症ＣＨＤの症状およびスクリーニング congenital heart disease chd in the newborn presentation and screening for critical chd
4. 成人における気管支拡張症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults
5. プルーンベリー症候群 prune belly syndrome

Japanese Journal

修正大血管転位・右胸心に合併した最重症心不全に対し心臓再同期療法が著効した1例

杉山裕章,今井靖,海老原文,藤生克仁,平田恭信,永井良三,田中信大,山科章
心電図 = Electrocardiology 30(1), 63-72, 2010-03-10
… 症例は41歳，男性．生後，修正大血管転位（C-TGA），心室中隔欠損（VSD），右胸心の指摘を受け，2歳時にVSD閉鎖術，33歳時に三尖弁置換術（TVR）が施行された．以後，心機能低下はあるものの心不全の顕在化なく経過していたが，2008年10月，突然心肺停止となった．搬送先で蘇生されたが，体心室（解剖学的右室）の収縮能低下を伴う心不全管理に難渋し，カテコラミン依存状態となった．当院転院後，非薬物療法の検 …
NAID 10026410804

位置異常と右胸心の心電図 (特集研修医のための小児心電図のよみかた) -- (小児心電図の基礎)

田中高志
小児科診療 72(5), 833-837, 2009-05
NAID 40016638664

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★リンクテーブル★

国試過去問	「107A021」
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関連記事	「心」

「107A021」

　　[★]

30歳の初妊婦。妊娠34週3日。自宅近くの産科診療所の腹部超音波検査で、羊水過多と胎児胸部腫瘤とを指摘されたため、紹介されて受診した。胎児心拍数陣痛図に異常を認めない。内診で子宮口は閉鎖している。腹部単純MRIのT2強調像(別冊No.3)を別に示す。
胎児の診断として最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107A020］←［国試_107］→［107A022］

「心電図」

　　[★]

英: electrocardiogram ECG, electrocardiography
同: elektrokardiogramm EKG

図：PT.268,279(心臓の構造と興奮伝導系)
心電図の読み方：PHD.108

概念

心臓全体の電気的活動を体表面から経時的に記録したもの。
特殊心筋の活動電位は記録されない。固有心筋の活動電位のみ

医学大事典より

心臓は拍動のたびに電気を発生し、これを心起電力(cardiac electromotive force)と呼ぶ。
心起電力により体表面に電流が流れると四肢や胸壁など、体表面の異なった部位間に電位差が生じる。
この電位差を導出するための装置を心電計と呼び、心電計により時間軸に沿って記録された電位の変化を心電図という。

意義

心電図は心臓の電気的興奮の伝達を記録したものである。P波は心房の脱分極を、QRS波は心室の心筋細胞の脱分極を表す。T波は心室の再分極を表す。つまり心筋の異常がある場合何かしらの変化が心電図上に表れるということである。心電図は身体に侵襲的な影響を及ぼさない検査である。このことはこの検査を心臓の疾患を疑ったら即行ってよいということである。
心電図は、不整脈、心筋梗塞、心筋虚血、心膜炎、心房負荷、心室肥大・心室拡大、電解質異常などの判断に有用である。

施行する目的

心臓疾患疑い(狭心症・心筋梗塞・不整脈など)
スクリーニング(学校検診、職場検診など)

心電図の種類

臨床では一般に標準12誘導心電図が良く用いられる

電極の部位による分類

体表の誘導
体内の誘導

食道内心電図
心腔内心電図
ヒス束心電図

表現形式による分類

ベクトル心電図：心起電力をベクトル環として三次元的に描く
スカラー心電図：時間軸に沿った電位の記録

心電図の記録サイズ

縦軸：10mm = 1mV
横軸： 5mm = 0.2s

標準12誘導心電図

標準肢誘導(I,II,III) + 単極肢誘導(aVR, aVF, aVL) + 胸部誘導(V1, V2, V3, V4, V5, V6) = 12誘導

電極の取り付け位置・電極の色

単極肢誘導

右手首	左手首
右足首	左足首

単極胸部誘導

EAB.5改変

V1	右第4肋間	赤
V2	左第4肋間	黄
V3	V2とV4の中点	緑
V4	左第5肋間かつ鎖骨中線	茶
V5	V4と同じ高さで前腋窩線との交点	黒
V6	V4と同じ高さで中腋窩線との交点	紫

心電図の波

6つの棘波よりなる

P波：心房の電気的興奮。：0.12-0.20s (3-5mm)
QRS複合：心室の電気的興奮：0.06-0.15s　：正常; 0.06-0.08s (1.5-2mm), 不完全脚ブロック; 0.08-0.12s (2-3mm), 完全脚ブロック ≧0.12s (≧3mm)
T波：心室の再分極(心室筋興奮の回復過程)：
U波

心電図の波の間隔

PQ時間：房室間伝導遅延：0.12-0.20s
QT時間：電気的心室収縮時間:心拍数と相関関係がある

QTc=QT/sqrt(RR)

心拍数によらずほぼ一定の値を示す

RR：心臓の一周期
TP：心臓の弛緩期

正常心電図における波

I,IIにおいてP, QRS, Tが全て正　→　100G096

心電図による得られる情報 (SP.536)

心臓における興奮の発生と伝達の過程を可視化

1. 心臓内の興奮伝導の障害

ex. 房室ブロック

2. 不整脈：脈拍のリズムと心拍数の異常

ex. 心房粗動、心室細動

3. 冠循環の異常

ex. 心筋梗塞

4. 心室肥大

5. 血漿中の電解質濃度の異常

各誘導で取りやすい所見

第II誘導：P波の描出
V5誘導：虚血性変化

特徴的な所見

V1R↑：右室肥大、右脚ブロック、後壁梗塞、WPW症候群
V5R↑：左室肥大
V6Q ：TGA、単心室、右胸心、筋ジストロフィー、VSD、後壁側壁梗塞 (QB.C-377)

新生児・幼小児の心電図

SPE.428-

電気軸：右軸偏位　→　左軸偏位　　胎児循環では右心系が主に体循環に関わっていたが、成人で見られる循環では左心系が関わる。生後一ヶ月らいまでは+120～130°程度の右軸偏位
呼吸性不整脈：小児では顕著。吸気時に心拍数増加、呼気時に心拍数減少
右室肥大：新生児～乳児では肺血管抵抗がまだ高いために右室肥大が持続。

心電図と心疾患

狭心症:血液が不足する状態

労作性狭心症：心内膜側での虚血、ST低下
異型狭心症　：貫通性の虚血　　、ST上昇　←　冠動脈の攣縮による

心筋梗塞

心臓を栄養している血管が急激に閉塞するため、全く血液が供給されない状態。
急性期と慢性期では異なった心電図をとる。
異常Q、ST上昇、冠性T

QT延長症候群

心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長(QT時間が0.46秒以上)を認める病態。

疾患と心電図

心膜炎心外膜炎：90%の患者に異常が見られる。aVR, V1を除いたST上昇。いくつかの電極でPR部の低下(PR segment depression)
肺性心(肺気腫)：肺性P、不完全右脚ブロック、右軸偏位、V1-V3のT波陰転・平坦化、II,III,aVFでST低下。肺高血圧、最初の3つは右室負荷を反映
肥大型心筋症：ST-T変化(ストレイン型の陰性T波は、上に凸のST低下を伴い、非対称性陰性T波)。Sv1, Rv5の増大。QRS時間の延長。
心房中隔欠損症：PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位。右心系の容量負荷による遠心性心肥大。
心室中隔欠損症：
ブルガダ症候群：右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型) 。完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)。
脚ブロック

右脚ブロック：V1,V2でrsR'
左脚ブロック：V1,V2でQSパターン

WPW症候群：Δ波。PQ短縮、QRS延長。V1に特徴的変化「A型: 高いR波。左室自由壁」「B型: rS型。右側」「C型: Qr/QS。中隔」

肺血栓塞栓症：右側胸部誘導の陰性Ｔ波、洞性頻脈、SⅠQⅢTⅢ、右脚ブロック、ST低下、肺性P、時計方向回転
肺気腫：V1,V2でrS/QSパターン

注意点

胸をさらすことになるので、女性の患者では特に配慮する。誘導の電極が正しい位置に貼られていないと記録される結果が異なってくるので、正確な位置に貼る。また、心電図は筋肉の活動も拾ってしまうので、筋緊張を和らげるため患者にはリラックスしてもらい、リラックスできる状況を作ることを心がける。

参考

http://www.cardiac.jp/

「左胸心」

　　[★]

英: levocardia
同: 左方心、左心症、孤立性左心症 isolated levocardia
関: 右胸心

「心」

　　[★]

英: heart、mind、cardiac
関: 核心、強心、心臓、心臓性; 精神、心陰影; 心虚

木靴心、木靴型心：ファロー四徴症

漢方医学

機能

1. 意識水準を保つ
2. 覚醒・睡眠のリズムを調節する
3. 血を循環させる

失調症状

→　心虚

焦燥感、不安感、集中力の低下、不眠、嗜眠、情緒不安定、顔面紅潮、舌尖の真紅、動悸、脈の結代、胸内苦悶感、息切れ

[0] Chen, J., H. J. Knowles, J. L. Hebert, and B. P. Hackett. 1998. Mutation of the mouse hepatocyte nuclear factor/forkhead homologue 4 gene results in an absence of cilia and random left-right symmetry. J. Clin. Invest. 102: 1077-1082. [1]

[1] Heike Olbrich et. al., "Mutations in DNAH5 cause primary ciliary dyskinesia and randomization of left−right asymmetry", Nature Genetics 30, 143 - 144 (2002) doi:10.1038/ng817

[2] Linda A. Lowe, Dorothy M. Supp, Karuna Sampath, Takahiko Yokoyama, Christopher V. E. Wright, S. Steven Potter, Paul Overbeek & Michael R. Kuehn, "Conserved left–right asymmetry of nodal expression and alterations in murine situs inversus", Nature 381, 158 - 161 (1996). doi:10.1038/381158a0

[3] Yasushi Okada, Sen Takeda, Yosuke Tanaka, Juan-Carlos Izpisúa Belmonte and Nobutaka Hirokawa, "Mechanism of Nodal Flow: A Conserved Symmetry Breaking Event in Left-Right Axis Determination", Cell 121, 633-644 (2005).doi:10.1016/j.cell.2005.04.008 日本語による解説

[4] 廣川信隆, 「細胞の分子１個１個の動きを目で見る」、武田シンポジウム講演要旨[2]

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