- 英
- ovarian hypoplasia
- 関
- ターナー症候群
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 浜名 克己,吉田 均,祝迫 正樹,田浦 保穂
- 鹿兒島大學農學部學術報告 42, 77-84, 1992-03-30
- … た.本例は15歳12産という高齢出産による, 卵母細胞分裂時の染色体不分離が原因と考えられる.症例3はホルスタイン種, 雌で, 陰門が1cmと小さく, 腟内探子も1cmしか入らず, 病理学的検査で膣狭窄と腟嚢腫, 卵巣形成不全が認められた.染色体は60XXと60XYのキメラを示し, 単胎フリーマーチンと判定された.異性双胎10組の検査では, 雄子牛の外部生殖器はすべて正常であったが, 雌子牛では正常5例, 異常(小陰門, 陰核肥大, …
- NAID 110004993483
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- 卵巣の異常 全体の40%と原発無月経の原因として最も多い。なかでも染色体異常が 多い。染色体異常がない場合は、卵巣形成不全や卵巣の機能異常があります. 脳の 中枢の異常 先天的に脳中枢異常があるのか、出生時の障害なのか、脳腫瘍、原因 不明 ...
- 症例3はホルスタイン種, 雌で, 陰門が1cmと小さく, 腟内探子も1cmしか入らず, 病理学 的検査で膣狭窄と腟嚢腫, 卵巣形成不全が認められた.染色体は60XXと60XYのキメラ を示し, 単胎フリーマーチンと判定された.異性双胎10組の検査では, 雄子牛の外部 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Turner syndrome, Turner's syndrome
- 同
- XO症候群 XO syndrome, 卵巣形成不全 ovarian hypoplasia、Ullrich-Turner症候群
- 関
- モノソミー、ヌーナン症候群
概念
- 性腺発育不全、翼状頸、外反肘、低身長を主徴とする性染色体異常症候群。
病因
- 核型:45X(約50%)、45X/46XX (モザイク)、46XXq、46XXp
- X染色体の長腕・短腕は卵巣機能に関係、X染色体の短腕は身長に関連
疫学
- 新生児発生頻度:1/2,000。出生女児数1,000人対1人
症候
- 全身:低身長:3歳ごろまでは正常。以降低下し、日本人では平均成人身長は138cm。(SPE.223)
- 知能:正常。まれだが、環状X染色体を有する場合は重度の精神遅滞を呈する。(参考1)
- 頚部:翼状頚
- 胸部:盾状胸
- 上肢:外反肘
- 生殖器
- 外生殖器:形成は正常だが、エストロゲン低値により外観は小児様外性器を呈する。
- 内生殖器
- 子宮、卵管は特に問題なし
- 性腺(卵巣):卵巣形成不全(索状卵巣 streak gonad) → 二次性徴の欠如、卵巣性無月経、貧毛症、不妊症、高ゴナドトロピン性性腺機能低下症。
奇形
治療
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Turner syndrome (gonadal dysgenesis) - uptodate [1]
国試
[★]
- 英
- ovarian amenorrhea
- 関
- 無月経
概念
- 卵巣に原因のある無月経
- クッパーマン試験ではプロゲステロンテスト、エストロゲン・プロゲステロンテスト 、FSHテストの全てで消退出血が見られない。
- 内分泌検査では高ゴナドトロピン、低エストロゲンとなる。LH-RH負荷試験でも同一所見。
分類
[★]
- 関
- 卵巣形成不全 ovarian hypoplasia
[★]
- 英
- ovary
- ラ
- ovarium
- 関
- 子宮
解剖
卵巣の固定
- 卵巣提索:卵巣の上端と骨盤側壁を結ぶ。卵巣動脈、卵巣静脈、リンパ管、腹大動脈自律神経叢からの自律神経が通る
- 固有卵巣索
卵巣の上皮
- 腹膜には覆われず、胚上皮(表層上皮)に覆われている。
血管
重量
疾患 (NGY.201)
発生 L.307
[★]
- 英
- hypoplasia、aplasia、dysgenesis、aplastic
- 関
- 異形成、異発生、形成異常、再生不良性、発育異常、発育不全、無形成、低形成、形成異常症、形成不全症
[★]
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全症、不足、無能、無能力、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症
[★]
- 英
-
- 関
- 型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる