Sydenham's chorea

シデナム舞踏病

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関連記事	「ss」「sing」「S」

「リウマチ熱」

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英

rheumatic fever, RF

同

急性関節リウマチ

関

[[]]

http://mymed.jp/di/ucm.html?PHPSESSID=2cc03d17984266cc113974b772d3934f

概念

• 膠原病の一つ

• 自己免疫性炎症性疾患

• A群β溶連菌
• 関節と心臓を冒す

病因

• A群β溶連菌の急性咽頭炎後　→ (3-4週潜伏期) →　A群β溶連菌との交差抗原性(M蛋白、多糖体 VS 心内膜、血管内皮細胞、脳細胞)　　←　II型アレルギーの機序によると考えられている

疫学

• 日本：著しく減少したが。開発途上国：主なリウマチ性疾患
• 5-15歳に好発。学童期に多い

病理

• 心臓の弁を冒す。頻度：僧帽弁(僧帽弁狭窄症)＞大動脈弁、三尖弁

症状

Jonesは森(心炎)林(輪状紅斑)で大きな(四肢の大関節から始まる)ブ(舞踏病)タ(多発性関節炎)に引っかけ(皮下結節)られた

pancarditis, arthritis, chorea minor, erythema marginatum, subcutaneous nodule: PACES

• 1. 汎心炎 (50%)

• 心筋炎　：房室伝導障害
• 心内膜炎：僧帽弁閉鎖不全症、三尖弁閉鎖不全症
• 心膜炎　：→心膜摩擦音(friction rub)聴取、心嚢液貯留

• 2. 多関節炎 (70%)
• 3. 小舞踏病 chorea minor Sydenham's chorea

• 視床下部/尾状核ニューロンの障害

• 4. 輪状紅斑 erythema marginatum

• 5. 皮下小結節 subcutaneous nodules

シデナム舞踏病、皮下結節、有縁性紅斑を認める。

http://www.aafp.org/afp//AFPprinter/20050515/1949.html

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞

診断

• ジョーンズの基準 Jones criteria Jonesの基準(1992)

		1	2	3	4	5
主症状		心炎	多関節炎	小舞踏病	輪状紅斑	皮下結節
副症状	臨床症状	関節痛	発熟	リウマチ熱、 あるいはリウマチ性疾患の既往
	検査査所見	急性期反応 ESR↑、CRP↑、WBC↑	PR時間↑
先行するA群レンサ球菌感染の証拠		(関連抗体の高値または上昇、咽頭培養陽性または迅速反応陽性)

• 診断:先行するレンサ球薗感染が証明され、かつ主症状2項目以上または主症状1項目+副症状2項目以上

治療

• 溶連菌治療にペニシリン、リウマチ性炎症抑制にサリチル酸剤ないし副腎皮質ステロイド剤、心炎抑制に副腎皮質ステロイド剤を用いる。
• 〔治療〕 急性期は安静臥床としサリチル酸剤を用い、心炎合併時には副腎皮質ホルモン剤を併用する。
• また、A群溶連菌に対し十分量のペニシリンを用い、治癒後も再発を防ぐために長期間予防的化学療法を行う。

予後

• 良好

• 急性の心炎(弁膜症)が生じると心不全につながる

予防

一次予防

• 抗菌薬による溶連菌性扁桃炎の治療(10日間のペニシリン内服)
• 心炎合併例ではステロイド

二次予防

• 再発予防、弁膜症重症化の予防
• 再発から5年間経口ペニシリンの内服

「choreatic syndrome」

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舞踏病様症候群、舞踏病症候群

関

benign hereditary chorea、chorea、choreatic disorder、choreiform movement、hereditary chorea、paroxysmal dyskinesia、senile chorea、Sydenham chorea、Sydenham's chorea

「senile chorea」

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老人性舞踏病、老年舞踏病

関

benign hereditary chorea、chorea、choreatic disorder、choreatic syndrome、choreiform movement、hereditary chorea、paroxysmal dyskinesia、Sydenham chorea、Sydenham's chorea

「choreatic disorder」

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• 舞踏病様疾患、舞踏性疾患

関

benign hereditary chorea、chorea、choreatic syndrome、choreiform movement、hereditary chorea、paroxysmal dyskinesia、senile chorea、Sydenham chorea、Sydenham's chorea

「paroxysmal dyskinesia」

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発作性ジスキネジア

関

benign hereditary chorea、chorea、choreatic disorder、choreatic syndrome、choreiform movement、hereditary chorea、senile chorea、Sydenham chorea、Sydenham's chorea

「ss」

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• 一本鎖

関

single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

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• v.

• 歌う

過去sang-過去分詞sung

　 　 　 　

「S」

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• セリン serine
• 胸骨上縁