骨骨髄線維症

英

osteomyelofibrosis

関

骨髄線維症

UpToDate Contents

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• 1. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis
• 2. 原発性骨髄線維症のマネージメント management of primary myelofibrosis
• 3. 原発性骨髄線維症における病態 pathogenetic mechanisms in primary myelofibrosis
• 4. 原発性骨髄線維症の予後 prognosis of primary myelofibrosis
• 5. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes

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• 難病情報センター | 骨髄線維症

1. 骨髄線維症とは 骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維化がみられ、骨髄穿刺で骨髄液が採取できないのが特徴です。骨髄線維症は、原発性と2次性に分けられます。このうち、原発性骨髄線維症とは、造血幹細胞の腫瘍性 ...

• 骨髄線維症：マピオン大百科

マピオン大百科へようこそ。このページは骨髄線維症に関する情報を掲載しています。気になる人物、知りたい事件があったらすぐに検索！ ... 分類 特発性骨髄線維症あるいは原発性骨髄線維症（英名 Idiopathic myelofibrosis)と ...

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リンク元	「osteomyelofibrosis」
関連記事	「骨髄線維症」「骨髄」「症」「線維症」

「osteomyelofibrosis」

　　[★]

骨髄線維症、骨骨髄線維症

関

agnogenic myeloid metaplasia、bone marrow fibrosis、myelofibrosis

「骨髄線維症」

　　[★]

英

myelofibrosis

同

骨髄硬化症 myelosclerosis

関

慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF

概念

• 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
• 難病に指定されている。

分類

病因による分類

• 特発性

• 慢性特発性骨髄線維症 CIMF ←　骨髄増殖性疾患(MPD)の下位概念

• 二次性

• 慢性骨髄性白血病や本態性血小板血症の合併症
• 腫瘍の骨転移(乳癌、前立腺癌、甲状腺癌、腎癌、胃癌など)

病因

悪性

• 急性白血病
• 慢性骨髄性白血病
• ヘアリー細胞白血病
• ホジキン病
• 特発性骨髄線維症
• リンパ腫
• 多発性骨髄腫
• 骨髄異形成症
• 悪性腫瘍の転移
• 真性多血症
• 全身性肥満細胞症

非悪性

• HIV感染症
• 副甲状腺亢進症
• 腎骨異栄養症
• 全身性エリテマトーデス
• 結核
• ビタミンD不足
• thorium dioxide expose
• gray platelet syndrome

参考

• 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/262

「骨髄」

　　[★]

英

bone marrow (Z)

ラ

medulla ossium

関

骨髄組織

• 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

• 赤色骨髄
• 黄色骨髄

細胞成分の過少

• 過形成
• 正形成

• 低形成

加齢変化

• 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
• 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる

• 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「線維症」

　　[★]

英

fibrosis

同

線維増殖症

関

肝硬変