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1. デント病（X連鎖性劣性腎石症）dent disease x linked recessive nephrolithiasis [show details]
… Dent disease is due to mutations in the CLCN5 gene that inactivate a voltage-gated chloride transporter,… the CLC family of chloride transporters . Unlike some members of the CLC family that act as chloride channels, CLC-5 functions as a chloride-proton antiporter. CLC-5 is found primarily in the kidneys. Although … adults with Dent disease , as in the knockout mice , the largest component of hypercalciuria is diet dependent. Studies of knockout mice demonstrate that recycling of phosphate transporters in the proximal tubule …
2. 嚢胞性線維症：消化器疾患の概要cystic fibrosis overview of gastrointestinal disease [show details]
…theoretical appeal for use in patients with CF because it is purported to activate alternative type-2 chloride channels, thus increasing ion transport despite the nonfunctional CFTR. A small observational study reported … five had impaired glucose tolerance at diagnosis of CF and two had insulin-dependent diabetes .…
3. 嚢胞性線維症：臨床症状および診断cystic fibrosis clinical manifestations and diagnosis [show details]
… a complex chloride channel and regulatory protein found in all exocrine tissues .… that the decision to implement these programs was dependent upon the resources and priorities of individual states .… NPD measurements are performed by placing electrodes in the nasal cavity and measuring voltage in the basal state,…
4. 遺伝性低カリウム血症性の塩分欠乏による尿細管症：病態生理および臨床症状の概要inherited hypokalemic salt losing tubulopathies pathophysiology and overview of clinical manifestations [show details]
… membrane mainly via chloride channels. The combination of apical potassium recycling and basolateral chloride exit generates a transepithelial (lumen positive) voltage gradient that provides… making divalent cation absorption highly dependent upon the positive lumen charge generated by cellular transport mechanisms.…
5. 抗痙攣薬：作用機序、薬理学および副作用antiseizure medications mechanism of action pharmacology and adverse effects [show details]
… block voltage-dependent sodium channels . Another case series describes exacerbation of seizures with lacosamide in three patients with Lennox-Gastaut syndrome (LGS) . Dose-dependent PR interval… Picrotoxin and other similar proconvulsants bind to the GABA(A) receptor and block chloride channels,…

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チャネル病 - 脳科学辞典

チャネル病は、イオンチャネルあるいはその関連タンパク質が原因で起こる疾患の総称である。チャネル遺伝子の変異による先天性のものと、薬剤や自己免疫疾患等で起こる後天性のものが存在する。特に電位依存性のイオンチャネルに関しては、神経細胞や筋細胞などの興奮性を制御する役割 ...

てんかんとイオンチャネル

電位依存性K+ チャネルのKv7.2，Kv7.3，Kv7.5 は，中枢神経系でKv7.2/Kv7.3 あるいはKv7.3/Kv7.5 の組み合わせで M チャネルと呼ばれる4 量体を形成する．活動電位発生閾値以下の低い脱分極で活性化され，細胞内K + を細胞外に ...

イオンチャネルとチャネル病

イオンチャネルの特性のなかで、電位依存性は特に重要である。電位依存性イオンチャネルでは、静止膜電位が変化して活性化電位に達すると、イオンチャネルが開口してイオン電流が流れる。通常のNa+ チャネル、K+ チャネル、Ca2+

★リンクテーブル★

リンク元	「電位依存性塩素イオンチャネル病」
関連記事	「依存」「電位」「電位依存性」「クロライド」「クロライドチャネル」

「電位依存性塩素イオンチャネル病」

　　[★]

英: voltage-dependent chloride channelopathy
同: 電位依存性クロライドチャネル病

「依存」

　　[★]

英: dependence
関: 薬物依存、麻薬中毒

依存の3要素

1. 身体依存：精神作用物質が長時間体内にあり、効果を発現し続ける結果、生体がその物質に適応して正常に近い機能を営むようになった状態。身体依存が生じる薬物は抑制性の薬物で、離脱症状は興奮性となる
2. 精神依存：精神作用物質を使用したいというしばしば強く、時には抵抗できない欲求
3. 耐性　　：精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態