補体調節因子欠損症

英

complement regulatory protein deficiency

関

補体調節因子 CRP complement regulatory protein

UpToDate Contents

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• 1. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
• 2. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
• 3. Acquired deficiencies of the complement system
• 4. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
• 5. 補体経路 complement pathways

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• 補体欠損症 | e-免疫.com -原発性免疫不全症候群に関する情報-

補体C3の消費をコントロール補体制御因子であるfactor H、factor I、MCPの欠損では 膜性増殖性糸球体腎炎や、再発性の非典型的な溶血性尿毒症症候群を好発する。C1 の制御因子であるC1INHの欠損症（常染色体優性遺伝であり、実際には減少症）は補 体 ...

• 補体系概説

補体研究史は100年に亘り、そのプロトタイプは昆虫からヒトにまで保存される。補体の 異物識別機構、活性化経路に関与する因子群、自己防御に関与する制御系補体蛋白質 、補体の細胞傷害活性の分子機構、補体レセプターとその機能、欠損症と疾患の6 ...

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「complement regulatory protein deficiency」

　　[★] 補体調節因子欠損症

「補体」

　　[★]

英

complement

同

アレキシン alexin

関

補体活性化経路、補体価

• 図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

• 古典的経路 classical pathway

• C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

• (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
• (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
• (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

• レクチン経路 lectin pathway

• 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

• 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
• 2. ficolin　：N-acetylglucosamine

• 代替経路 alternative pathway

• C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

• C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
• C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
• C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
• C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
• C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
• C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
• C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis

臨床関連

• 増加：

• 関節リウマチ、ウェゲナー肉芽腫、リウマチ熱、ベーチェット病

• 減少：低補体血症

• 全身性エリテマトーデス、悪性関節リウマチ、急性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎、結節性多発動脈炎, polyarteritis nodosa, PN

「欠損」

　　[★]

英

• deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同

欠損症

関

異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

• 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「欠損症」

　　[★]

英

defect、deficiency、absence、morphological defect

関

異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常

「調節」

　　[★]

英

regulation, (眼科)accommodation(水晶体による)

関

調和等能系

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？