UpToDate Contents
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- 1. 心サルコイドーシス cardiac sarcoidosis
- 2. 心血管MRIの臨床的有用性 clinical utility of cardiovascular magnetic resonance imaging
- 3. サルコイドーシスの肺外の症状 extrapulmonary manifestations of sarcoidosis
- 4. 肺サルコイドーシスの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis
- 5. 不整脈原性右室心筋症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Japanese Journal
- サルコイドーシスの病勢評価,および鑑別診断のための血液マーカーの検討 (シンポジウム 肉芽腫性肺疾患の基礎と臨床)
- 半田 知宏,長井 苑子
- 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 30(1), 99-101, 2010
- NAID 40017377443
- 心臓サルコイドーシスに対するメトトレキサート/抗菌薬治療の実態--全国調査と自験例の経過について (シンポジウム 心臓サルコイドーシスの新たな展開)
- 矢崎 善一
- 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 30(1), 89-91, 2010
- NAID 40017377441
Related Links
- サルコイドーシスは、肺、心臓、肝臓、腎臓、唾液腺、涙腺、皮膚、筋肉、骨、リンパ腺、 眼、神経、など全身のあらゆる臓器に起こりうる病気です。しかし、全ての患者さんが 全身の臓器に病変を持っているわけではありません。病気のおこる頻度の高い臓器は、 肺 ...
- 心臓サルコイドーシスは，心臓のあらゆる部位に肉芽腫性病変を生じることにより，非常 に多彩な臨床症状を. 呈し，その診断に難渋することの多い疾患であるが，心室中隔 基部は比較的早期から好発する部位として知られ，. 房室伝導障害は本症の診断の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「心筋炎」「心サルコイドーシス」「cardiac sarcoidosis」 |
| 関連記事 | 「サルコイドーシス」「心臓」「コイ」「サル」「サルコイド」 |
「心筋炎」
- 英
- myocarditis
- 関
概念
- 種々の原因により心筋が局所的・びまん性に炎症性が生じた病態
分類
経過
病理学的
- (特発性)巨細胞性心筋炎：心筋生検あるいは剖検による組織学的検索で、炎症巣に多核巨細胞を認める場合で、なおかつ心臓サルコイドーシスが除外されるもの。好酸球とリンパ球の浸潤が強く、心筋壊死が高度である。
- 好酸球性心筋炎：心筋生検にて好酸球の浸潤・脱顆粒、心筋の破壊、末梢血における好酸球の増加が認められるもの。
類縁疾患
- 心臓サルコイドーシス
- 膠原病性心筋炎
- 薬剤性心筋炎
年齢
- 小児心筋炎
ガイドラインによる分類
| 病因分類 | 組織分類 | 臨床病型分類 |
| ウイルス | リンパ球性 | 急性 |
| 細菌 | 巨細胞性 | 劇症型 |
| 真菌 | 好酸球性 | 慢性(遷延性/不顕性) |
| リケッチア | 肉芽腫性 | |
| スピロヘータ | ||
| 原虫,寄生虫 | ||
| その他の感染症 | ||
| 薬物,化学物質 | ||
| アレルギー,自己免疫 | ||
| 膠原病,川崎病 | ||
| サルコイドーシス | ||
| 放射線,熱射病 | ||
| 原因不明,特発性 |
疫学
- 日本の剖検例では0.15%に見られる(IMD)
病因
- 感染性
- ウイルス：アメリカではコクサッキーウイルスB、アデノウイルス、C型肝炎ウイルス、HIVがもっとも一般的。(HIM.1486)
- AIDSの25-50%に心筋炎がみられる(YN.C-138)
- 参考1より
| ウイルス科 | ウイルス属 |
| ピコルナウイルス | コクサッキーA群 |
| コクサッキーB群 | |
| エコーウイルス | |
| ポリオウイルス | |
| A型肝炎ウイルス | |
| オルソミクソウイルス | A型インフルエンザ |
| B型インフルエンザ | |
| パラミクソウイルス | RSウイルス |
| ムンプスウイルス | |
| 麻疹ウイルス | |
| フラビウイルス | C型肝炎ウイルス |
| デング熱ウイルス | |
| 黄熱病ウイルス | |
| トガウイルス | 風疹ウイルス |
| チクニングニアウイルス | |
| ラブドウイルス | 狂犬病ウイルス |
| レトロウイルス | HIVウイルス |
| ポックスウイルス | ワクチニアウイルス |
| ヘルペスウイルス | 帯状庖疹ウイルス |
| サイトメガロウイルス | |
| 単純ヘルペスウイルス | |
| EBウイルス | |
| アデノウイルス | アデノウイルス |
| パルボウイルス | パルボウイルス |
- 薬物性
- 続発性：全身性疾患(例えば血管炎)
YN.C-137
- ウイルス(コクサッキーB、エコーウイルス、ヘルペスウイルス。風疹ウイルス、ムンプスウイルス、インフルエンザウイルスでも生じる)、細菌、心筋、原虫(シャーガス病)。
- 化学物質、放射線、膠原病、特発性
病理
- 実質性心筋炎 parenchymatous myocarditisと間質性心筋炎 interstitial myocarditisの像がみられる。
- 心筋細胞の融解、間質浮腫、円形細胞浸潤、壊死巣形成
病態
- ウイルス性の場合、免疫反応に基づき心筋を障害する。
- 薬剤性の場合は、薬剤による心筋障害
- 心筋の障害 → 伝導障害、不整脈、心不全、ショック
経過
- 急性の場合、かぜ症状や消化器症状に続発。これらの初発症状から数時間から数日で心症状が出現(YN.C-137)。
身体所見
心臓
- 心音：
- (重症の場合)muffled first heart sound, along with a third heart sound (HIM.1486)
- (心不全に至れば)奔馬調律(gallop rhythm) (YN.C-138)
- 心雑音：(重症の場合)a murmur of mitral regurgitation (HIM.1486)
- 心膜摩擦音：心膜炎を伴った場合に聴取
肺
- (心不全に至れば)ラ音の聴取
症状
- 動悸、呼吸困難
検査
- 心電図、心エコー所見、単純胸部X線写真、及び症状がが短時間に変化していくのはacute myocarditisを示唆(IMD)
- 心電図：(特異的な変化はない)非特異的ST-T変化、QRS低電位、異常Q、ST上昇(心膜炎があれば)、心室内伝導障害、房室ブロック
- 血液検査：心筋障害、炎症を示唆する様な結果
- CK-MB、LDH、AST上昇、CRP陽性、ESR亢進、WBC増加
- ウイルス学的検査：
- 心エコー：壁運動低下、(間質に浮腫が認められれば)壁肥厚、心室腔拡大(心不全)、心嚢液貯留(心膜炎)
- 心筋生検：心臓への炎症細胞の浸潤。
- 好酸球増加性心疾患による心筋炎：急性期に心内膜を中心とした好酸球の浸潤:*自己免疫疾患(劇症型心筋炎、重症筋無力症、潰瘍性大腸炎など)による心筋炎：多核巨細胞の出現
- 核医学検査：67Ga,99Tc-ピロリン酸の心臓への集積。
診断
- 心筋生検が確定診断
鑑別疾患
- 心筋梗塞
- 甲状腺機能低下症、心筋障害を伴うミオパチー
- 膠原病
- (慢性心筋症の鑑別)拡張型心筋症
治療
- ウイルス性心筋炎では根治療法がなく、対症療法にとどまる。
- 不整脈：(完全房室ブロック)体外式一時ペーシング、(頻脈性不整脈)除細動・抗不整脈薬
- 心不全：SGカテーテルで血行動態を見ながら、利尿薬、血管拡張薬、カテコラミンを使用する。
- 重症心不全・ショック：経皮的心肺補助(PCPS)、大動脈内バルーンパンピング(IABP)
- ステロイド、免疫グロブリン：考慮されることがあるがエビデンスなし。
予後
- 急性型は予後良好であるが、劇症型心筋炎、拡張型心筋症にいたる場合もある。
参考
- 1. 急性および慢性心筋炎の診断・治療に関するガイドライン - 日本循環器学会
「心サルコイドーシス」
- 類上皮細胞肉芽腫による心不全や不整脈などの心症状
「cardiac sarcoidosis」
「サルコイドーシス」
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
- ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
- ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。
病理
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
- サルコイド肉芽腫
- 類上皮細胞
- 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞
- asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある → サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)
- 皮膚
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 血算
- リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)
- 血液生化学
- カルシウム：上昇(日本人には稀)
- ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
- 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
- ガンマグロブリン：上昇
- アンジオテンシン転換酵素：上昇
- 血清リゾチーム活性：上昇 ← 単球の崩壊
- 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある
- 血清免疫学的検査：
- ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
- 胸部X線像
- 臨床症状
- 組織生検像
診断基準
- 参考1
- 基準
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- 除外規定
- 1 主要事項
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
- ① 胸郭内病変
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- ② 胸郭外病変
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- ③ 検査所見
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- (3) 病理組織学的所見
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
- 3. 日本サルコイドーシス学会
「心臓」
性状
- 約300g。
体表解剖
- 心臓の上縁：左の第2肋軟骨の下縁と右の第3肋軟骨を結ぶ線上
- 心臓の右縁：右の第3肋軟骨から右の第6軟骨に向かう線。この線は外側に向かって弓状をなす。
- 心臓の下縁：右縁の下端から第5肋間隙で左鎖骨中線の近くに向かう線
- 心臓の左縁：上縁と下縁を外側に凸となる曲線で結んだ線
機能血管
動脈
静脈
心臓の栄養動脈 (M.92)
心臓の栄養静脈 (M.95)
心臓の静脈の特徴
- 静脈弁を持たない
心音の聴診
心臓の生理
- 酸素供給能 = 心臓の送血能 x 血液のHb量 x (動脈の酸素飽和度(肺) - 静脈の酸素飽和度(末梢))
- 心臓の酸素消費量と仕事