UpToDate Contents
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- 1. 小児および思春期における遺伝性再生不良性貧血 inherited aplastic anemia in children and adolescents
- 2. 再生不良性貧血：病因、臨床症状および診断 aplastic anemia pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 3. 小児および思春期における特発性の重症再生不良性貧血およびファンコニ貧血に対する造血細胞移植 hematopoietic cell transplantation for idiopathic severe aplastic anemia and fanconi anemia in children and adolescents
- 4. 小児および思春期における後天性再生不良性貧血 acquired aplastic anemia in children and adolescents
- 5. 化学療法以外の原因による好中球減少症を有する小児の発熱における感染リスク risk of infection in children with fever and non chemotherapy induced neutropenia
Japanese Journal
- 先天性再生不良性貧血(遺伝性骨髄不全症候群) (特集 臨床に役立つ貧血治療の実際)
- 工藤 寿子
- 小児科診療 72(2), 261-270, 2009-02
- NAID 40016438353
- 先天性再生不良性貧血
- 小出 亮
- 医療 33(10), 912-918, 1979
- … 先天性再生不良性貧血と呼称される病態には, 家族性, 同胞発症があり, 奇形, 発育不全, 染色体異常を伴う症例が多い.発症は乳幼児期に多いが, 学童期以降で発見されることもある. …
- NAID 130004312534
- 乳幼児および先天性再生不良性貧血の病型と成因 (再生不良性貧血--成因・治療に関する研究の進歩<特集>)
- 田口 信行
- 日本臨床 36(7), p2688-2693, 1978-07
- NAID 40003053023
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- 免責事項 当サイトご利用により生じたいかなる損害においても、当方は一切責任を負いません。 また、著作権は放棄 ... 先天性再生不良性貧血 先天性再生不良性貧血は、生まれつき骨髄に障害があり、赤血球の作成が少なく貧血に ...
- 先天性再生不良性貧血とは。意味や解説。 どんな病気か 先天的に骨髄（こつずい）に障害があって、赤血球（せっけっきゅう）が十分につくれないためにおこる貧血です。 低身長、皮膚の色素沈着、形態異常をともなうものを ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ブラックファン・ダイアモンド貧血」「congenital aplastic anemia」「congenital hypoplastic anemia」 |
| 関連記事 | 「貧血」「再生」「先天性」「血」「再生不良性」 |
「ブラックファン・ダイアモンド貧血」
- 英
- Blackfan-Diamond anemia
- 同
- 先天性形成不良性貧血 congenital hypoplastic anemia, pure red cell anemia
- 関
- 先天性再生不良性貧血、先天性赤芽球癆
「congenital aplastic anemia」
「congenital hypoplastic anemia」
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「再生」
- 英
- renaturation, regeneration
- 関
- 修復
- 表皮、粘膜、造血組織
- 代償的肥大:肝臓、腎臓(糸球体が増えるのではなくて尿細管上皮が増える)
「先天性」
「血」
「再生不良性」
- 英
- aplastic、hypoplastic
- 関
- 形成不全、無形成