UpToDate Contents
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 尿素サイクル異常症用薬
販売名
ブフェニール錠500mg
組成
販売名
- ブフェニール錠500mg
成分・含量
- 1錠中フェニル酪酸ナトリウム500mg
添加物
- 結晶セルロース、軽質無水ケイ酸、ステアリン酸マグネシウム
禁忌
- 本剤の成分に対して過敏症の既往歴のある患者
効能または効果
- 尿素サイクル異常症
- 本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者（出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者）及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用される。
- 通常、成人及び体重20kg以上の小児にはフェニル酪酸ナトリウムとして1日あたり9.9?13.0g/m2（体表面積）を3回?6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する。体重20kg未満の新生児、乳幼児及び小児にはフェニル酪酸ナトリウムとして1日あたり450?600mg/kgを3回?6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する。
投与は少量より開始し、患者の状態、血中アンモニア濃度、血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減する。また、食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
- 本剤の適用患者には食事制限（食品蛋白の摂取制限）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行うこと。
- 1日あたり20g（40錠）以上の投与に関する安全性及び臨床効果は確認されていない。
- 風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法を検討すること。
慎重投与
- うっ血性心不全、腎不全、浮腫を伴うナトリウム貯留が認められる患者（「2.重要な基本的注意」の項参照）［本剤はナトリウム含量が高いため、疾患を増悪させるおそれがある。］
- 肝機能障害を有する患者（【薬物動態】の項参照）
- 腎機能障害を有する患者（「2.重要な基本的注意」の項参照）［主代謝物であるフェニルアセチルグルタミンは主に腎臓から排泄されるため、蓄積するおそれがある。］
- 先天性のβ酸化異常を有する患者［代謝遅延により、血漿中のフェニル酪酸濃度が上昇するおそれがある。］
薬効薬理
- 尿素サイクル異常症患者では残余窒素の尿素としての排泄が不十分となることにより高アンモニア血症を呈する。フェニル酪酸ナトリウムは、ヒト生体内でβ酸化により速やかにフェニル酢酸に代謝されてグルタミンと結合し、フェニルアセチルグルタミンとして尿中に排泄される5）,12）。αケトグルタル酸からグルタミン酸を経てグルタミンが生合成される過程で、アンモニア2分子が取り込まれるため、フェニル酪酸ナトリウム1分子により残余窒素2原子が排泄される。
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- フェニル酪酸ナトリウム（Sodium Phenylbutyrate）（JAN）
化学名
- 4-フェニル酪酸ナトリウム（Sodium 4-phenylbutanoate）
分子式
- C10H11O2Na
分子量
- 186.18
性 状
- 白色?黄白色の粉末である。水又はメタノールに溶けやすく、ジクロロメタンにはほとんど溶けない。
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