上眼窩裂症候群
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★リンクテーブル★
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- apoplexy
- 英
- pituitary apoplexy
- 関
- 下垂体。下垂体腺腫
概念
- 下垂体腺腫の存在下で腫瘍内出血や梗塞が高度に急速に生じることで生じる症候
- 下垂体腺腫は血管に富む。非分泌性腺腫、プロラクチン分泌腺腫に時々見られる(QB.J-203)。
- 下垂体マクロ腺腫を基礎とすることがほとんどであるが、下垂体ミクロ腺腫、妊娠・分娩時、抗凝固中の発症も報告されている。
疫学
誘因
- 参考1
- 出典不明
症状
- 突然する激しい頭痛(約90%) = 雷鳴頭痛
- 視力障害(一側/両側)、視野障害 ;約50%
- 外眼筋麻痺(特にCN III) ;約50%
- 意識障害 ;約10%
- 項部硬直
検査
鑑別診断
治療
- 副腎不全の発症に備えて副腎皮質ホルモンの投与を行う。治療開始前に下垂体ホルモンの定量(例えば下垂体前葉機能検査としては、GH、PRL、ACTH、cortisol、TSH、fT3、fT4、FSH、LHを測定)、必要に応じて迅速ACTH負荷試験を行う。下垂体刺激ホルモン負荷試験は下垂体卒中を誘発するので禁忌である。
- 意識障害がなく、視力・視野障害が無い場合には糖質コルチコイド投与かで保存的経過観察が可能。
- 意識障害がある、進行性の視力・視野障害がある場合には緊急減圧手術が原則。視力・視野障害の回復は発症から手術までの時間が短くなるほど良好となり、下垂体機能低下症を発症するリスクは下がる。
参考
- 1. Pituitary tumor apoplexy.
- Chang CV, Felicio AC, Toscanini AC, Teixeira MJ, Cunha-Neto MB.SourceHospital das Clínicas, Universidade de São Paulo, SP, Brazil. chang.cv@gmail.com
- Arquivos de neuro-psiquiatria.Arq Neuropsiquiatr.2009 Jun;67(2A):328-33.
- Pituitary tumor apoplexy is a medical emergency due to acute infarction or hemorrhage in the pituitary gland. In this review, the authors discuss the sellar anatomy, the pituitary gland and adenomas' vascularization and the general aspects of the syndrome such as its ethiopatogenesis, predisposing f
- PMID 19547836
- 2. Pituitary apoplexy presenting as Addisonian crisis after coronary artery bypass grafting.
- Mattke AF, Vender JR, Anstadt MR.SourceDepartment of Surgery, Medical College of Georgia, Augusta 30912-4010, USA.
- Texas Heart Institute journal / from the Texas Heart Institute of St. Luke's Episcopal Hospital, Texas Children's Hospital.Tex Heart Inst J.2002;29(3):193-9.
- Addisonian crisis, also commonly referred to as adrenal crisis, occurs when the cortisol produced by the adrenal glands is insufficient to meet the body's acute needs. The symptoms are nonspecific and can mimic other processes, such as sepsis. Hypotension, lethargy, and fever can all be presenting s
- PMID 12224722
- http://www.severe-headache-expert.com/pituitary-apoplexy.html
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- 英
- total ophthalmoplegia
- ラ
- ophthalmoplegia totalis
- SOP.253
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動眼神経
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滑車神経
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外転神経
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視神経
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三叉神経第1枝
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三叉神経第2枝
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三叉神経第3枝
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その他症状
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原因
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CN III
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CN IV
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CN VI
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CN II
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CN V1
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CN V2
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CN V3
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眼窩先端部症候群
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○?
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上眼窩裂症候群
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海綿静脈洞症候群
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トロサ・ハント症候群
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疼痛
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眼窩先端部の炎症性肉芽腫
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フィッシャー症候群
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○
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○
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小脳失調、深部腱反射消失
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細菌感染後の自己免疫的機序
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- 英
- superior orbital fissure syndrome
- 同
- orbital apex syndrome、間欠性有痛性眼筋麻痺 intermittent painful ophthalmoplegia、トロサ・ハント症候群 Tolosa-Hunt症候群 Tolosa-Hunt syndrome
- 関
- 上眼窩裂、動眼神経麻痺
[show details]
病因
- 海綿静脈洞部に形成される非特異的炎症性肉芽腫により近辺の構造物が障害される
上眼窩裂を通過する構造
-
症状
治療
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トロサ・ハント症候群
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- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
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- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- Hunt syndrome
- 関
- ラムゼイ・ハント症候群
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
[★]
- 関
- ラムゼイ・ハント