カーバグル

商品名

• カーバグル

会社名

• ポーラファルマ

成分

• カルグルミン酸

薬効分類

• 高アンモニア血症治療剤

薬効

• N-アセチルグルタミン酸合成酵素欠損症、イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症による高アンモニア血症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品

【希少疾病用医薬品】

UpToDate Contents

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• 1. 尿素サイクル障害：管理urea cycle disorders management [show details]
  …phenylacetate-sodium benzoate (Ammonul) is used in addition to carglumic acid if the hyperammonemia is severe; otherwise, carglumic acid can be used alone. The initial dose for acute hyperammonemia ranges …
• 2. 有機酸血症：概要および具体的な疾患organic acidemias an overview and specific defects [show details]
  …propionic acid production. Therapy with carglumic acid is an option in cases of MMA and PA when significant hyperammonemia (eg, >200 micromol/L) is present . Carglumic acid, a molecular analog, may reduce hyperammonemia …
• 3. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断urea cycle disorders clinical features and diagnosis [show details]
  …reported to date, the course has been relatively benign after initial presentation . Treatment with carglumic acid should relieve at least the urea cycle component of this condition. Hyperinsulinism hyperammonemia…
• 4. メチルマロン酸血症methylmalonic acidemia [show details]
  …decrease in the nitrogen load. An alternative therapy under investigation is N-carbamylglutamate (carglumic acid), which decreases plasma ammonia and glutamine in patients with organic acidurias . N-carbamylglutamate…

Japanese Journal

• 平成28年9月承認分

• 新薬紹介委員会
• ファルマシア 53(2), 156-163, 2017
• 本稿では既に「承認薬の一覧」に掲載された新有効成分含有医薬品など新規性の高い医薬品について，各販売会社から提供していただいた情報を一般名，市販製剤名，販売会社名，有効成分または本質および化学構造，効能・効果を一覧として掲載しています．<br>今回は，53巻1号「承認薬の一覧」に掲載した当該医薬品について，表解しています．<br>なお，「新薬のプロフィル」欄においても詳解しま …
• NAID 130005308211

• 平成28年9月承認分

• 新薬紹介委員会
• ファルマシア 53(1), 52-53, 2017
• 本稿では厚生労働省が新たに承認した新有効成分含有など新規性の高い医薬品について，資料として掲載します．表1は，当該医薬品について販売名，申請会社名，薬効分類を一覧としました．<br>本稿は，厚生労働省医薬安全局審査管理課より各都道府県薬務主管課あてに通知される"新医薬品として承認された医薬品について"等を基に作成しています．今回は，平成28年9月28日付分の情報より引用掲載しています． …
• NAID 130005188693

• 読影量の一時的な急増をinformity遠隔読影支援サービスでカバー。グループ病院をPACSでつなぎ画像情報を共有する 医療法人社団慈誠会 東武練馬中央病院 (特集 行動する地域医療、進化する医療現場)

• Konica Minolta medical network 63(1), 20-22, 2012
• NAID 40019233361

Related Links

• 医療用医薬品 : カーバグル - KEGG

総称名 カーバグル 一般名 カルグルミン酸 欧文一般名 Carglumic Acid 製剤名 カルグルミン酸製剤 薬効分類名 高アンモニア血症治療剤 この情報は KEGG データベースにより提供されています。 日米の医薬品添付文書はこちらから検索することができます。

• カーバグル分散錠200mg - 基本情報(用法用量、効能・効果 ...

カーバグル分散錠200mgの主な効果と作用 血液中のアンモニアを下げ、神経症状や手指のふるえなどを改善するお薬です。アンモニアの 代謝 に関与する アミノ酸 を補給することで、血液中のアンモニアの量を減らす働きがあります。 カーバグル分散錠200mgの用途

• カーバグル分散錠200mg - 添付文書 | MEDLEY(メドレー)

カーバグル分散錠200mgの添付文書 添付文書PDFファイル PDFファイルを開く ※添付文書のPDFファイルは随時更新しておりますが、常に最新であるとは限りません。予めご了承ください。 効果・効能 次記疾患による高アンモニア血症：N ...

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

• 高アンモニア血症治療剤

販売名

カーバグル分散錠200mg

組成

成分・含量（1錠中）

• カルグルミン酸　200mg

添加物

• 結晶セルロース、クロスカルメロースナトリウム、フマル酸ステアリルナトリウム、ヒプロメロース、軽質無水ケイ酸、ラウリル硫酸ナトリウム

効能または効果

下記疾患による高アンモニア血症

• ・N-アセチルグルタミン酸合成酵素欠損症
  ・イソ吉草酸血症
  ・メチルマロン酸血症
  ・プロピオン酸血症
• 通常、1日に体重kgあたり100mg〜250mgより開始し、1日2〜4回に分けて、用時、水に分散して経口投与する。その後は患者の状態に応じて適宜増減する。
• 投与開始時及び投与中も定期的に、血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、患者の状態に応じて投与量を決定すること。
• イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症による高アンモニア血症の場合、高アンモニア血症が間欠的に生じることから、投与中は定期的に血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、継続投与の必要性を検討すること（「臨床成績」の項を参照）。
• 食事による血中アンモニア濃度の上昇を抑制するため、可能な限り食前に投与することが望ましい。
• 風邪、過激な運動、食事又は便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量すること。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法も検討すること。

薬効薬理

作用機序

• N-アセチルグルタミン酸合成酵素（NAGS）欠損症は、尿素サイクル異常症の一つであり、NAGS遺伝子変異による常染色体劣性遺伝疾患である。尿素サイクルの最初のステップを担うカルバミルリン酸合成酵素I（CPSI）の活性化に必要なN-アセチルグルタミン酸（NAG）を合成出来ないことにより、高アンモニア血症を呈する。
  メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症及びイソ吉草酸血症は、有機酸代謝異常症に分類されており、アミノ酸代謝経路の酵素欠損による常染色体劣性遺伝疾患である。蓄積した中間代謝物によりNAGSが阻害されることにより、タンパク異化ストレスを契機に間欠的に高アンモニア血症を呈する。
  カルグルミン酸はNAGの構造類似体であり、NAGに代わってCPSIを活性化し、尿素サイクルを賦活化させることにより血中アンモニア濃度を低下させる。