X連鎖無ガンマグロブリン血症

英

X-linked agammaglobulinemia, XLA, Bruton's X-linked agammaglobulinemia, Bruton's agammaglobulinemia

同

X連鎖無γグロブリン血症、X連鎖無γ-グロブリン血症。ブルトン型無ガンマグロブリン血症, ブルトン型無γグロブリン血症, Bruton's agammaglobulinemia, Bruton agammaglobulinemia。Bruton's X-linked agammaglobulinemia。ブルトン病

関

無ガンマグロブリン血症、成長ホルモン欠損を伴うX連鎖無γグロブリン血症、免疫不全症候群

[show details]

ブルトン型ガンマグロブリン血症 : nothing
ブルトン型無γグロブリン血症 : 42 件
ブルトン型無ガンマグロブリン血症 : 約 45 件
X連鎖無ガンマグロブリン血症 : 約 14,200 件
X連鎖性無ガンマグロブリン血症 : 67 件

Agammaglobulinemia bruton type : 約 56 件
Agammaglobulinemia of bruton form : nothing
Bruton's agammaglobulinemia : 約 13,300 件
Bruton's type agammaglobulinemia : 45 件
X-linked agammaglobulinemia : 約 182,000 件

概念

• 移行免疫がなくなる6ヶ月以降に発症

病因

• チロシンキナーゼ遺伝子の欠損　→　低レベルの免疫グロブリンしか産生されない

IgM↓、IgA↓、IgD↓、IgE↓

遺伝

• X連鎖劣性遺伝