HTLV-1関連脊髄症

HTLV-1-associated myelopathy HTLV-1 associated myelopaty, HTLV-I-associated myelopathy HTLV-I associated myelopathyhuman T-lymphotropic virus type I-associated myelopathy, HAM
HTLV-I脊髄症ヒトTリンパ好性ウイルスI型関連脊髄症HTLV-I型関連ミエロパシーヒトTリンパ球向性ウイルスI型関連脊髄症
熱帯性痙性不全対麻痺症 TSP tropical spastic paraparesisHAM/TSPヒトTリンパ球向性ウイルス
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概念

  • HTLV-1感染者で見られる慢性の脊髄炎

疫学

  • 世界の患者数は3000人、日本は約1400人である。
  • 男女比=1:2~2.5
  • 年齢:11~80歳(平均41.2歳)/6-78歳(発症は平均で40歳代後半~50歳代前半)(IMD)
  • HTLV-Iキャリアの1300人中1人の割合で発症。

潜伏期

  • 感染経路により異なり、母子感染では発症まで数十年、輸血では半年~数年かかる。

病態

  • 主に胸髄を障害する。障害部位では萎縮・白質変性が認められる。特に側索の錐体路で顕著である(錐体路症状を来す)。同部位では脊髄髄膜は肥厚し、慢性脊髄炎の所見が認められる。

症候

  • 歩行障害(100%)、排尿障害(93%)、感覚障害(56%)。初発症状はこのいずれでもあり売る
  • 歩行障害は痙性対麻痺をきたす。
  • 脊髄髄膜は肥厚し、慢性脊髄炎の所見を認める。

治療