UpToDate Contents
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- 1. 三尖弁のエプスタイン奇形 ebsteins anomaly of the tricuspid valve
- 2. 先天性心疾患女性における妊娠：特定病変 pregnancy in women with congenital heart disease specific lesions
- 3. 三尖弁の心エコー評価 echocardiographic evaluation of the tricuspid valve
- 4. Identifying newborns with critical congenital heart disease
- 5. 抗精神病薬、ベンゾジアゼピン、リチウム、および電気けいれん療法の催奇形性および出生後のリスク teratogenic and postnatal risks of antipsychotics benzodiazepines lithium and electroconvulsive therapy
Japanese Journal
- 臨床経験 成人Ebstein奇形
- 永谷 公一,長嶺 進,小田 克彦 [他]
- 胸部外科 64(10), 908-911, 2011-09
- NAID 40018950688
- 軽度肝機能障害の精査で発見された先天性心疾患の1例
- 今西 正夫,松田 あけみ,久保田 朋子 [他]
- 公立南丹病院医学雑誌 12(1), 79-82, 2010
- NAID 40017145263
- 肺癌を合併した成人Ebstein奇形に対する同時手術
- 牧田 哲,白井 俊純,大島 永久 [他]
- 胸部外科 63(2), 106-109, 2010-02
- NAID 40016972718
- 34) CARTO Merge Systemを用いてカテーテルアブレーションを行ったEbstein奇形の一例(第146回日本循環器学会東北地方会)
- 佐藤 英二,八木 哲夫,石田 明彦,山科 順裕,滑川 明男,田渕 晴名,住吉 剛忠,佐藤 弘和,中川 孝,櫻本 万治郎
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1056, 2008-10-20
- NAID 110007010983
Related Links
- (description)サイト共通 ユーザ用 ... エプスタイン奇形 （ えぷすたいんきけい ） 右房と右室の間にある三尖弁の位置が右室腔側に落ち込んだ状態である。
- Ebstein奇形 c51 Ebstein anomaly 定義 三尖弁のうち中隔尖と後尖が本来の弁輪から下方に移動し右室内に付着するために、結果的に右室の近位側が右房化し、機能的右室が狭小化してしまう疾患。 病態 ①三尖弁は通常逆流を有 ...
- エプスタイン病は、三尖弁と右室流入部の奇形で、三尖弁が変形し、かつ右室内にずれて起始し、その部分の右室心筋の形成不全を伴う先天性心疾患である。このため、右室機能不全と三尖弁機能不全が必発で、三尖弁狭窄や閉鎖不全 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「113A028」「103A059」「099A020」「096B027」「098G114」「109I035」「112D008」「097G116」「106I011」「099E024」 |
| リンク元 | 「チアノーゼ」「エプスタイン奇形」「チアノーゼ性心疾患」「グレン手術」 |
| 関連記事 | 「形」「奇形」 |
「113A028」
- 歳の男児。生後1か月ころに心雑音を指摘され、心エコー検査で診断、経過観察されていた。シャント疾患の精査のために施行された心臓カテーテル検査の心腔内酸素飽和度を以下に示す。
- 上大静脈：82.5%、下大静脈：87.8%。
- 右心房：92.9%、右心室：91.3%、肺動脈：92.8%。
- 左心房：98.9%、左心室：98.5%、大動脈：98.4%。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A027］←［国試_113］→［113A029］
「103A059」
- 2か月の乳児。顔色不良を主訴に来院した。呼吸数36/分、脈拍132/分、整。血圧80/50mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度<SpO2>85%。心雑音はないが、II音は単一である。胸部エックス線写真で心胸郭比0.5、肺血管陰影は減弱している。心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103A058］←［国試_103］→［103A060］
「099A020」
- 7歳の女児。学校健診で心雑音を指摘されたため来院した。生来かぜをひきやすい。身長120cm、体重25kg。脈拍84/分、整。血圧96/72mmHg。第3肋間胸骨左縁に2/6度の収縮期雑音を聴取する。血液所見：赤血球370万、Hb11.7g/dl、Ht35％。心カテーテル検査所見を表に示す。診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［099A019］←［国試_099］→［099A021］
「096B027」
- チアノーゼと肺高血圧とをきたすのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096B026］←［国試_096］→［096B028］
「098G114」
- インターベンショナルラジオロジーの適応となるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G113］←［国試_098］→［098G115］
「109I035」
- 房室弁の先天異常を伴う心疾患はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109I034］←［国試_109］→［109I036］
「112D008」
- 左→右シャントをきたす先天性心疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112D007］←［国試_112］→［112D009］
「097G116」
- 血管内留置ステントによる治療の適応はどれか。
※国試ナビ4※ ［097G115］←［国試_097］→［097G117］
「106I011」
- 左→右シャントをきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106I010］←［国試_106］→［106I012］
「099E024」
- 左室肥大をきたすのはどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. Eisenmenger症候群
- c. 肺動脈狭窄症
- d. 三尖弁閉鎖症
- e. Ebstein奇形
※国試ナビ4※ ［099E023］←［国試_099］→［099E025］
「チアノーゼ」
- 英
- cyanosis
- 同
- 青色症 cyanopathy
- 関
- デオキシヘモグロビン
定義
- 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
- デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
- 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
- メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
- 救急医学の分野ではSpO2＜70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)
分類
病態生理
- 中心性チアノーゼ：呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
- 末梢性チアノーゼ：末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
- 解離性チアノーゼ：動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など
チアノーゼを来す疾患
- IMD.497 YN.C-16
中心性チアノーゼ
- 1. 動脈血酸素飽和度低下
- 高地居住
- 呼吸機能障害：肺胞低換気、閉塞性肺疾患、拡散障害、Pickwick症候群
- 動静脈シャント：先天性心疾患(Fallot四徴症、三尖弁閉鎖、大血管転位症、Ebstein奇形)、肺動静脈瘻、Eisenmenger症候群、多発性肺内小シャント
- 2. 異常ヘモグロビン血症
末梢性チアノーゼ
- 1. 心拍出量低下：心不全
- 2. 動脈閉塞：ASO、血栓性静脈炎、動脈塞栓
- 3. 静脈閉塞：血栓性静脈炎、静脈瘤
- 4. ショック
- 5. 寒冷暴露
- 6. Raynaud症候群
解離性チアノーゼ
- 下半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + ( 大動脈縮窄症 or 肺高血圧症 )
- 上半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + 完全大血管転位 ← 肺循環からの血流は動脈管を通じて下半身に供給され、チアノーゼが緩和される。
病態生理
- 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。
身体所見
- 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。
「エプスタイン奇形」
まとめ
- 三尖弁中隔尖・後尖の右室内への変異により、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症(TR)を来し、さらに合併する心房中隔欠損・卵円孔開存により右左シャントをしめし、またWPW症候群合併による発作性頻拍を伴うこともある。乳児から心不全を呈する場合、予後は不良である。軽度の場合、手術は不要であるが、心不全を来した場合、三尖弁形成術・三尖弁置換術を行う。(SSUR.378 YM.C-127)
概念
- 三尖弁、右室心筋形成異常
- 三尖弁中隔尖と後尖が右室内で下方へ変位し、その部分の心筋形成異常、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症、心房中隔欠損症を伴う先天性心奇形(PED.926)
検査
心電図
- 巨大P波、PR延長、WPW症候群の合併、完全右脚ブロック(YN.C-127)
病態
- 三尖弁閉鎖不全症、右室の狭小化による右室拍出力低下、心房中隔・卵円孔開存による右左シャント、WPW症候群
症状
- 胎児期新生児早期発症例：機能不十分な右室に生理的肺高血圧による後負荷 → TRによる逆流増加 → 呼吸不全・心不全 → 予後不良
- 新生児期以降発症：軽度のチアノーゼ、運動能力低下を認めるのみで、無症状のことも → 成人になるにつれ右室拡張期圧↑ → 右房圧↑ → 不整脈、動悸、運動時の息切れ、易疲労感、チアノーゼ(右→左シャントがあるとき)
YN.C-127
- 右心不全、チアノーゼ(40-70%)、(WPW症候群による発作性)上室性頻拍(25%)
治療
- 軽症例の場合は手術適応とならない。チアノーゼ、心拡大、心不全が強い場合に手術適応(YN.C-127)。
手術療法
- 新生児：
- 成人：三尖弁形成術(予後良い)、三尖弁置換術
YN.C-127
- 新生児：三尖弁入口を自己心膜で閉鎖、将来Fontan手術。
- 幼児以降：三尖弁形成術、心房中隔欠損閉鎖術
「チアノーゼ性心疾患」
- 同
- チアノーゼ性心奇形？
- 関
- チアノーゼ性先天性心疾患
| チアノーゼ | |
| Ebstein奇形 | ○ |
| 完全大血管転位 | ○ |
| 総動脈幹症 | ○ |
| 総肺静脈還流異常症 | ○ |
| 左心低形成症候群 | ○ |
| 三尖弁閉鎖症 | ○ |
| 肺動脈閉鎖症 | ○ |
| 単心室 | ○ |
| ファロー四徴症 | ○ |
| アイゼンメンゲル症候群 | ○ |
| 非チアノーゼ性ファロー四徴症 | × |
| 大動脈縮窄複合 | × |
| 肺動脈狭窄症 | × |
| 心室中隔欠損症 | × |
| 動脈管開存症 | × |
| 大動脈中隔欠損症 | × |
| Valsalva洞動脈瘤破裂 | × |
| 単純型大動脈狭窄症 | × |
| 大動脈弁狭窄症 | × |
| 心内膜線維弾性症 | × |
| 心房中隔欠損症 | × |
| 部分的肺静脈還流異常 | × |
| 心内膜床欠損症 | × |
| 冠動脈異常起始症 | × |
「グレン手術」
- 英
- Glenn operation
- 同
- 上大静脈-右肺動脈吻合術 superior vena cava-right pulmonary artery anastomosis、グレン吻合術 グレン吻合 Glenn anastomosis
- 図：YN. C-107
- 上大静脈-右肺動脈吻合によるシャント術式
- チアノーゼ性心疾患に対する姑息的手術の一つであり、肺動脈に上大静脈からの静脈血を強制的に流入させるものである。
- したがって自然には肺動脈への血流が得られにくい疾患が対象となる。
- 高度肺動脈狭窄、三尖弁閉鎖に対して行われる、らしい。
- Ebstein奇形に対してグレン手術を行い、三尖弁を除去して、Fontanタイプの血行動態を保ったという報告がある(PED.926)
- ファロー四徴症：フォンタン手術を行う前に、フォンタン循環に慣らすために行う。
「形」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形