ALアミロイドーシス

英

AL amyloidosis

関

全身性アミロイドーシス、アミロイドーシス

アミロイドタンパク

• L鎖（ κ,λ ）

前駆体蛋白

• アミロイドL鎖蛋白質 AL

関連疾患

• 原発性
• 続発性(骨髄腫)

病理

• 皮疹部の真皮膠原繊維間や血管外膜にアミロイド沈着が認められる

症状

• 皮膚症状：眼瞼に後発する黄白色調の光沢のある丘疹、
• 心症状：心不全

予後

• 心不全の合併によりきわめて不良であり、多くは発症後2年以内に死亡