099A042
- 13歳の男子。学校検尿で微少血尿を指摘され来院した。
- 浮腫と乏尿とには気付いていない。
- 血圧108/62mmHg。眼瞼に浮腫を認めない。心肺に異常はない。腹部は平坦で、肝､脾を触知しない。
- 尿所見：蛋白(－)、糖(－)、沈渣に赤血球10/1視野。
- 血液所見：赤血球424万、Hb12.4g/dl、白血球8,200。
- 血清生化学所見：尿素窒素15mg/dl、クレアチニン0.6 mg/dl、Na142mEq/l、K4､4mEq/g、Cl104mEq/l。
- 腹部造影CTを以下に示す。
- 家族内に同様のCT所見を示す者がいる。この疾患について正しいのはどれか。
- a. 常染色体劣性遺伝である。
- b. 皮膚に結節性病変がみられる。
- c. 肝に同様の病変がみられる。
- d. 難聴の合併が多い。
- e. 予後は良好である。
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