098D044

• 生後4か月の乳児。呼吸が苦しそうなので母親に連れられて来院した。呼吸数52回/分、シーソー呼吸である。体は柔らかく、四肢体幹は弛緩している。頚定は認めず、あやすとよく笑い、母親と他人の区別がつく。舌の表面にうごめくような筋の撃縮が認められる。深部反射は消失している。血清CK38単位(基準10～40)。この患児で考えられるのはどれか。

• a. 先天性筋ジストロフィー症
• b. Becker型進行性筋ジストロフィー症
• c. Duchenne型進行性筋ジストロフィー症
• d. Kugelberg-Welander病
• e. Werdnig-Hoffmann病

[正答]

E

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