- 英
- toxic epidermal necrolysis, TEN
- 関
- ライエル症候群、Lyell型薬疹
- 関
- 薬疹、術後薬物アレルギー、難病(重症多形滲出性紅斑として)
[show details]
治療
- 原因薬物の中止
- 支持療法:創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
- 補助療法:支持療法を超える有効で確立された治療はない。
- 糖質コルチコイド
- γグロブリン製剤
- 併用療法:糖質コルチコイド+IVIG
- 血漿交換(plasmapheresis)
- 免疫抑制薬(シクロスポリン)
- サリドマイド:禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。
参考
- 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症(中毒性表皮壊死融解症) (ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹)
- http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf
- 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- Stevens-Johnson症候群ならびに中毒性表皮壊死症の全国疫学調査 : 平成20年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)重症多形滲出性紅斑に関する調査研究
- 症例 アロプリノールによると考えたTEN型薬疹の2例
- 小児の Stevens-Johnson 症候群進展型中毒性表皮壊死症の一例
- 光成 誉明,中野 実,高橋 栄治,鈴木 大輔,鈴木 裕之,蓮池 俊和,仲村 佳彦,馬場 慎司
- 日本集中治療医学会雑誌 = Journal of the Japanese Society of Intensive Care Medicine 18(4), 655-656, 2011-10-01
- NAID 10029836182
- 脆弱な皮膚のスキンケア--中毒性表皮壊死症(TEN)患者,移植片対宿主病(GVHD)患者 (特集 基礎からわかるスキンケアのコツとワザ) -- (こんなときどうする? 病態・処置別のスキンケアのコツとワザ)
Related Links
- 重篤な皮ふ症状などをともなう「中毒性表皮壊死症」は、その多くが医薬品によるものと 考えられています。 ... 中毒性表皮壊死症の発生頻度は、人口100 万人当たり年間0.4 ~1.2 人と報告されており、原因と考えられる医薬品は、主に抗生物質、解熱消炎鎮痛 ...
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![中毒性表皮壊死症2](https://1mg.info/0/0/e/2225.jpg)
![原因 80 以上 は 薬剤 性](https://1mg.info/0/0/e/2226.jpg)
![中毒性表皮壊死症における血漿](https://1mg.info/0/0/e/2227.jpg)
![予後」](https://1mg.info/0/0/e/2228.jpg)
![治療」](https://1mg.info/0/0/e/2230.jpg)
![予後 予後 不良 であり 死亡率](https://1mg.info/0/0/e/2231.jpg)
★リンクテーブル★
[★]
- 68 歳の男性。発熱と皮疹とを主訴に来院した。5日前から持続する38℃台の発熱と顔面、頸部および体幹を中心に紅斑が出現し、次第に拡大融合したために受診した。三叉神経痛に対し6週間前からカルバマゼピンを内服中であった。体温 38.6℃。脈拍 88/分、整。血圧 140/86mmHg。口腔粘膜と咽頭とに異常を認めなかった。頸部と鼠径部とに径2cmのリンパ節を2個ずつ触知した。肝・脾は触知しなかった。血液所見:赤血球 420万、Hb 14.0g/dL、Ht 43%、白血球 16,000(桿状核好中球7%、分葉核好中球 49%、好酸球 23%、単球6%、リンパ球 12%、異型リンパ球3%)、血小板 34万。血液生化学所見:総ビリルビン 1.0mg/dL、AST 110U/L、ALT 345U/L、γ-GTP 250U/L(基準 8~50)、クレアチニン 1.2mg/dL。免疫血清学所見:CRP 3.1mg/dL、VCA-IgG抗体 陰性、抗EBNA抗体 陰性、抗ヒトヘルペスウイルス6IgG抗体価 20倍(基準10以下)。体幹部の写真(別冊No. 30)を別に示す。3週間後の採血で、抗ヒトヘルペスウイルス6IgG抗体価は1,280倍であった。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112D058]←[国試_112]→[112D060]
[★]
- 23歳の女性。発熱と発疹とを主訴に来院した。10日前から微熱と咽頭痛とがあり、イブプロフェンを含有する市販感冒薬を内服していた。3日前から顔面と体幹とに紅斑を認め、眼球結膜の充血と口腔粘膜のびらんとが出現した。体温38.2℃。体幹の一部の紅斑は標的様で、中央に水疱を形成している。
- 考えられる疾患はどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [105D049]←[国試_105]→[105D051]
[★]
- 25歳の男性。皮疹を主訴に来院した。1週前から咽頭痛と37℃台の発熱とがあり、市販の感冒薬を内服していた。2日前から全身に灼熱感があり、皮膚をこするとズルリとむける。血液所見:赤沈40mm/1時間、赤血球410万、Hb13.5g/dl、白血球9,500。皮膚病変の写真を以下に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [097A006]←[国試_097]→[097A008]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [109H011]←[国試_109]→[109H013]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [105B007]←[国試_105]→[105B009]
[★]
- 英
- Stevens-Johnson syndrome, SJS
- 同
- スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群 スティーヴンス・ジョンソン症候群 スチーブンス・ジョンソン症候群、皮膚粘膜眼症候群、粘膜・皮膚・眼症候群
- 関
- 多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)
概念
- 多形紅斑 + 粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱) + 全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
- 中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。
スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症
- スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)
- 資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。
- スティーブンス・ジョンソン症候群:体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。
- 中毒性表皮壊死症:体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。
- SJS/TEN overlap syndrome:体表面積の10~30%の表皮が剥脱する。
症状
[show details]
[show details]
- 皮疹:四肢伸側~顔面~体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
- 粘膜症状:(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲):びらん、水疱、出血性水疱
- 眼症状:(眼球、眼瞼結膜):びらん、水疱、出血性水疱
- 全身症状:発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
- 重症:上気道粘膜・消化管粘膜
検査
- 参考2(中毒性表皮壊死症の場合)
- 貧血所見(赤血球・Hb減少?)
- リンパ球:減少
- 好酸球:正常。増多はまれ
- 好中球:減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
- 血清アミノトランスフェラーぜ:(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)
原因
- 感染症:ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染
参考
- 1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [2]
- 2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:臨床症状、病因;および診断 - uptodate [3]
国試
[★]
- 英
- cyclophosphamide, CPA CPM
- ラ
- cyclophosphamidum
- 商
- Cytoxan, Neosar、エンドキサン
- 関
- first aid step1 2006 p.207,257,309,324,326,386
特徴
- プロドラッグであり、肝臓で加水分解を受けて薬効を及ぼす
構造
作用機序
薬理作用
抗菌スペクトル
動態
適応
- non-Hodgkin’s lymphoma, breast and ovarian carcinomas
- immunosuppressants
注意
禁忌
副作用
- 出血性膀胱炎、骨髄抑制
- myelosuppression; hemorrhagic cystitis, which can be partially prevented with mesna
副作用(再評価結果より)
- 再評価結果時の自覚的並びに他覚的症状緩和における安全性評価対象例5021例(経口投与を含む)中,主なものは,白血球減少1903例(37.90%),悪心・嘔吐1041例(20.73%),脱毛1221例(24.32%)等であった。また,急性白血病等の造血幹細胞移植の前治療における本剤の第2相臨床試験の安全性評価対象例67例中,主なものは悪心・嘔吐61例(91%),下痢,口内炎各42例(各63%),脱毛38例(57%)であった。
重大な副作用
再評価結果における安全性評価例の集計
添付文書
- 注射用エンドキサン100mg/注射用エンドキサン500mg
- http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4211401D1033_1_10/4211401D1033_1_10?view=body
[★]
- 英
- blister, bulla
- 関
- 小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
[★]
- 英
- drug eruption, drug rash
- 関
- 薬疹検査法、薬疹の診方と対応
- アレルギー機序による薬疹
- 非アレルギー機序による薬疹
-
- 中毒性表皮壊死症~Stevens-Johnson症候群~多形紅斑
手掌、足底には出ない
[★]
- 英
- acute generalized exanthematous pustulosis、AGEP
- 関
- 薬疹。急性全身性発疹性膿疱症。スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死症、薬剤性過敏症症候群
参考
- http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/03/dl/s0325-10f_0002.pdf
[★]
- 英
- poisoning, intoxication
- 関
中毒の早期発見のための検査
- SUB.403
重金属
有機溶剤
中毒一覧
[★]
- 英
- epidermis (M)
- 関
- 皮膚の構造、皮膚、真皮
発生
組織学 (NDE)
国試
- 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。
[★]
- 英
- necrosis
- 同
- ネクローシス
- 関
- アポトーシス、細胞死
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 英
- toxic、intoxicated
- 関
- 毒性、有毒