血管芽腫

hem angi blast oma

英

hemangioblastoma, angioblastoma

同

血管細胞芽腫

概念

• 血管に富んだ良性腫瘍で、とくに小脳に発生する。脳幹や脊髄にも発生し、しばしば多発性。

疫学

SCN.197

• 脳原発性腫瘍の1.7%。小脳に発生する腫瘍の29%を占める。
• 孤発例(57%)、von Hippel-Lindau病に合併する例(43%)
• 成人に多く、34-45歳がピーク
• 男性にやや多い

症状

• 緩徐進行。頭蓋内圧亢進による頭痛で発症することが多い。うっ血乳頭、小脳運動失調症、眼振など。(SCN.197)

合併症

• 腫瘍が分泌するエリスロポエチンによる多血症

検査

SCN.197

• CT

• 単純CT：低吸収の嚢胞と等吸収の壁在結節。
• 造影CT：壁在結節に造影効果あり

• MRI

• T1：(腫瘍)等吸収～高吸収、(嚢胞)低信号
• T2：(腫瘍)高信号　　　　　　、(嚢胞)高信号
• Gd-DTPA：均一著明な造影効果

• 血管造影：

• 太い腫瘍血管動脈と著しい腫瘍濃染像(SCN.197)

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治療

• 開頭術による腫瘍摘出術。残存もしくは手術不能例で放射線療法を行う。(SCN.197)

予後

• 病理的に良性腫瘍。予後は良好であるが多発することがある。