腫瘍性骨軟化症

低リン血症性腫瘍性骨軟化症、腫瘍性骨軟化症(TIO)は極端な低リン血症、腎からのリン排泄亢進を来し、筋脱力、骨痛、および骨軟化症を来す疾患である。血清カルシウムとPTHは正常であり、1,25(OH)2Dは低値を示す。腫瘍性骨軟化症は四肢や頭部の良性間葉系腫瘍(血管外皮腫、線維腫、もしくは巨細胞腫)により引きおこされる。肉腫や、前立腺癌ないし肺癌患者でも報告がある。腫瘍の切除により改善するので、液性因子の関与があることが明らかななっている。リン利尿を引きおこす物質、phosphatoninは尿細管でのリン酸の再吸収を妨げ、腎臓での25(OH)Dを1,25(OH)2Dへの変換を妨げる因子である。phosphatoninはFGF23であることが同定された。FGF23は腫瘍性骨軟化症で、全員ではないが上昇している。治療は可能であれば腫瘍切除、リン酸とビタミンDの補充である。腫瘍がサブタイプ２ソマトスタチン受容体を発現している患者ではオクトレオチドがリン排泄を減少させることができるかもしれない。(1)

参考

1. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th Edition (Harrison's Principles of Internal Medicine (Single Vol. 1)) Anthony S. Fauci

p.621