胸腹裂孔ヘルニア
- 英
- pleuroperitoneal diaphragmatic hernia
- 同
- 胸腹膜裂孔ヘルニア、ボホダレック孔ヘルニア Bochdalek孔ヘルニア Bochdalek hernia、ボホダレクヘルニア、Bochdalekヘルニア
- 関
- 先天性横隔膜ヘルニア、横隔膜ヘルニア、横隔膜
- 腰肋三角、ヘルニア
概念
- 胸腹裂孔の閉鎖障害により、ヘルニア門を通じて、腸管、脾臓、肝臓が胸腔に脱出する。左に多く(右2:左8)、ヘルニア嚢を欠く。
- 患側肺、時に両側肺の低形成を伴う。
- 治療成績は悪い
- 成人に至ってから発症するものもある（遅発型胸膜裂孔ヘルニア）
疫学
- 1/2000 (L.197)
病因
病変形成＆病理
症状
- 主訴：呼吸困難、チアノーゼ
- 呼吸循環障害
- 新生児遷延性肺高血圧(PPHN)、遷延性胎児循環(PFC)
- 圧排による肺低形成
合併奇形
- 腸回転異常が多い
診断
検査
治療
- 早期手術、ECMO(extracorporeal membrane oxygenation)
- 手術によりPFCを悪化させなくなる数日間待つ
予後
- 出生後24時間以内に緊急手術が必要な症例では予後不良
- 生後24時間以降にまで手術を待機できるような症例は予後良好。
- 遷延性胎児循環(persistent fetal circulation, PFC)が存在する場合は予後不良？