肺胞蛋白症
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病因
- 肺胞貯留物には肺胞マクロファージが認められ、これの機能異常によるものと考えられている。
病態
- 肺胞腔内に、ジパルミトイルホスファチジルコリン(DPPC)、SP-A、SP-Dが蓄積することで、呼吸器症状を呈する。
症状
- 進行性の労作時呼吸困難、咳嗽(喀痰を伴わない)、疲労、体重減少、軽度発熱。初発症状は呼吸困難(55-80%の症例で見られる)。(参考1)
身体所見
- 参考1
- チアノーゼ、ばち指(いずれも25%の例で見られる)。
- crackles(50%の例で見られる)
検査
- 胸部単純X線：両肺野対称性、中下肺野中心に浸潤影。両肺門から広がるbutterfly shadow
- 胸部単純CT：不均等なすりガラス陰影。メロンの皮様網目状陰影、crazy paving appearance
- 肺胞洗浄液 BAL：白濁液。
治療
- DLCO低下、PaO2低下や臨床症状の悪化が見られる場合、肺胞洗浄療法
- ステロイドは無効であり禁
参考
- 1. [charged] 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 小児における肺胞蛋白症 - uptodate [3]