肺分画症
- 気管支と交通のない異常な肺組織が正常肺組織の中に異所性に存在する疾患。
- 正常肺と臓側胸膜を共有するものは肺葉内分画症、共有しないものは肺葉外分画症と呼ばれる。
- 肺葉内分画症
- 新生児期には少ない。正常気管支と微細な交通があることが多い。このため、反復感染症、喀血をきたすことが多く、外科的摘出術が行われる。奇形の合併はない。
- 肺葉外分画症
- 新生児期から存在する。正常気管支と交通はない。横隔膜上に存在することが多い。症状はほとんどない。奇形を合併することが多く、横隔膜ヘルニアが多い。
- 検査：胸部X-P、胸部CT、MRA、血管造影、気管支鏡
- 診断：造影CTで分画肺への栄養血管を造影することで確定診断に至る。
肺葉内分画症と肺葉外分画症
| 肺葉内分画症 | 肺葉外分画症 | |
| 頻度 | 75% | 25% |
| 男女比 | 1：1 | 3-4：1 |
| 発症 | 20歳以下(20%) 無症状(15%) |
生後6ヶ月以内(60%) 無症状(10%) |
| 正常肺との関係 | 臟側胸膜を共有 | 隔絶 |
| 先天性奇形 | 11% | 65% |
| 左右差 | 左側(55%) | 左側(65%) |
| 発生部位 | 下葉(98%)、後部 | 下葉(63%)、横隔膜近傍 |
| 供給動脈 | 胸部大動脈(73%) | 胸部大動脈(80%) |
| 流出静脈 | 肺静脈(95%) 左-左シャント |
奇静脈/下大静脈(80%) 左-右シャント |
| 症状 | 反復感染 うっ血性心不全 |
呼吸障害 うっ血性心不全 |
参考
- 1.