肢帯型筋ジストロフィー

英

limb-girdle muscular dystrophy, LGMD

同

肢帯筋ジストロフィー

エルプ型筋ジストロフィー Erb muscular dystrophy

関

進行性筋ジストロフィー、筋疾患

• 発症：10-20歳
• 症状：

• 下肢帯及び上肢帯の筋力低下から始まり、徐々に四肢をも冒す。仮性肥大を認めることもあり末期になれば関節収縮を生じる。経過は緩徐で呼吸筋や心筋が冒される症例もあるが、心筋障害は少ない。知能障害は伴わない。血清CKは軽度～中程度上昇。(BET.437)
• 上下肢の筋力低下・萎縮、深部腱反射減弱・消失
• 顔面は侵されない。下腿肥大・関節拘縮を認める。
• Gowers徴候陽性

	皮膚筋炎	肢体型筋ジストロフィー
症状	近位筋の筋力低下・萎縮 筋痛 筋把握痛	上下肢の筋力低下・萎縮 深部腱反射減弱・消失 腓腹筋の仮性肥大 関節拘縮
Gowers徴候	陽性	陽性