緩徐進行1型糖尿病

英

slowly progressive insulin dependent diabetes mellitus, slowly progressive IDDM, SPIDDM

関

1型糖尿病、糖尿病

臨床的特徴

DMR.30 参考1

臨床像

• 発症初期は、食事・内服薬療法で治療が可能なインスリン非依存状態であるが、数年の経過でインスリン分泌能が低下しインスリン依存状態に移行する。(2型糖尿病と同じような臨床像)
• 膵島関連自己抗体(膵島細胞抗体(ICA)、GAD抗体、インスリン自己抗体(IAA)、IA-2抗体など)が様々な組み合わせで持続陽性。ICAは低抗体価であるが、GAD抗体は急性発症1型糖尿病に比べ高抗体価。

• 急性発症1型糖尿病のGAD抗体とSPIDDMのそれとは異なり、N末端側にユニークなエピトープを有する。

• 発症年齢は30-50歳と中年から高齢である。　⇔　急性発症1型糖尿病は若年期
• β細胞障害の速度は女性に比べ男性のほうが早い。
• HLA type

• Class II MHC であるHLA-DR4-DQA1*0301-B1*0401との関連がある。
• 急性発症1型糖尿病と関連するHLA-A24 との関連は薄い。

膵組織

• 膵β細胞がわずかに残存
• 膵外分泌腺組織は著明に萎縮
• 膵島周囲にCD8陽性Tリンパ球浸潤(periinsulitis)が認められる。　←　膵島炎は稀(DMR.30)
• 膵外分泌腺へのCD8陽性Tリンパ球もしくはCD4 陽性Tリンパ球の浸潤が認められることがある。
• 膵管造影で膵管、とくに二次膵管の慢性膵炎様の不整所見を認める頻度が高い。主膵管の拡張、不整。

参考

• 1. 緩徐進行1 型糖尿病(SPIDDM), 月刊糖尿病 2009/11 Vol.1 No.6, p.50