直腸肛門奇形

英
anorectal malformation(SPE), anorectal anomaly
同
(国試)鎖肛 anal atresia imperforate anus、肛門閉鎖 肛門閉鎖症 anal atresia
関
肛門形成術、小児科学。小児外科。VACTERL連合



概念

  • 直腸肛門の形成異常。

疫学

  • 5000人に1人

病型


  • 高位　：m－lineより上方で終わる　　　　；直腸盲端が恥骨直腸筋係蹄より高位にある(小児科学第2版 p.1027)
  • 中間位：m－lineとI－lineの中間で終わる；直腸盲端は恥骨直腸筋係蹄中にあるものの通過はしていない(小児科学第2版 p.1027)
  • 低位　：I－lineより下方で終わる　　　　；直腸盲端が完全に恥骨直腸筋係蹄を通過している(小児科学第2版 p.1027)
  • 特殊型：総排泄孔　croacal anomaly：女児のみの病型。正常肛門を認めず、外陰部に一つの孔、つまり、尿路の排泄口・消化管の排泄口・生殖器の開口部が共通の１孔しかない。

合併奇形

  • 泌尿器：
  • 泌尿器以外：
  • 先天性心奇形、先天性十二指腸閉鎖、ダウン症候群　　←　　鎖肛による合併奇形の割合は50%と高い。
  • (合併奇形の一つとして)VACTERL連合

検査

  • P-C線、M線、I線を設定する。直腸盲端がP-C線とM線の間に間にあれば高位、M線とI線の間にあれば中位、I線より下にあれば低位
  • P-C線：恥骨陰影の中央点と仙尾関節を結ぶ線：肛門挙筋群の上端に相当
  • M線：P-C線とI線の中線：恥骨直腸筋の上縁に相当
  • I線：P-C線と平行で、坐骨陰影のコンマ状に突出した部位(I点)を通る直線：恥骨直腸筋の下縁に相当

単純X腺

  • 倒立胃X線撮影法
  • Wangensteen-Rice法
  • 生後12時間以上たってから倒立胃にして3-4分維持し側面より撮影する

尿道造影

  • 瘻孔を通じて直腸が造影されれば人工肛門の適応

治療

PED.1029 SSUR.687
  • 低位型：
  • 1. 新生児期に会陰式肛門形成術を施行
  • 2. 瘻孔をブジーなどで拡張し、生後6ヶ月前後に瘻孔を正常肛門位置に移動させる
  • 中位型、高位型
  • 新生児期に人工肛門造設、生後6-12ヶ月後に直頂盲端が恥骨直腸筋、深部及び表在括約筋の中央を通るように手術を施行し、人工肛門を閉鎖する。
  • 仙骨会陰法：中位型
  • 腹仙骨会陰型：高位型
  • 後方矢状切開術：中位型、高位型


予後

  • 高位ほど排便機能の手術的予後は不良

予防

参考

  • 1. Wangensteen-Rice法の一例
<click2in>http://www.szote.u-szeged.hu/radio/gyerek/agyer10c.htm</click2in>
  • 2. Wangensteen-Rice法の一例
<click2in>http://www.futureme.jp/HPF/case/2/1/01011.html</click2in>
「https://meddic.jp/index.php?title=直腸肛門奇形&oldid=205068」から取得